Полный обзор болезни и синдрома Бадда-Киари

Болезнь и синдром Бадда-Киари

  • Желудок
  • Кишечный тракт
  • Пищеварение

1. Общие сведения

Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани. Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен. Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.

Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов. Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах. Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.

И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих. Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см. выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.

2. Причины

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

3. Симптомы и диагностика

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка). Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода. Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно. Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям. Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия). Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически. По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

4. Лечение

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств. Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%. Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Болезнь и синдром Бадда-Киари

Что такое Болезнь и синдром Бадда-Киари –

Болезнь Бадда-Киари – первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари – вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Что провоцирует / Причины Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни и синдрома Бадда-Киари:

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Симптомы Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

  • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
  • большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен. На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография). Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение Болезни и синдрома Бадда-Киари:

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение – наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз. При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием. Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь и синдром Бадда-Киари:

  • Гастроэнтеролог
  • Хирург

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни и синдрома Бадда-Киари, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Синдром Бадда-Киари (I82.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Болезнь Бадда-Киари – первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари – вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  • Подключено 290 клиник из 4 стран
  • 1 место – 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса – 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!
  • С нами работают 290 клиник из 4 стран
  • Подключение 1 рабочего места – 800 руб / 4500 тг в месяц
  • Узнать больше о системе

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

– Первичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены. Мембранозное заращение нижней полой вены – редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки. В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

– Вторичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

– Острый синдром Бадда-Киари.

Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота. При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей. При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом. Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность . Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

– I тип синдрома Бадда-Киари – Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
– II тип синдрома Бадда-Киари – Обструкция крупных печеночных вен.
– III тип синдрома Бадда-Киари – обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь ).

– Идиопатический синдром Бадда-Киари. У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

– Врожденный синдром Бадда-Киари. Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

– Тромботический синдром Бадда-Киари. Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

– Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса. Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

– На фоне злокачественных новообразований. Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

– На фоне заболеваний печени. Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

Этиология и патогенез

Патогенез. Патогенетическая основа болезни Киари и синдрома Бадда-Киари – нарушение оттока крови от печени по системе печеночных вен (венозный застой печени) с развитием портальной гипертензии (постгепатический блок). В зависимости от темпа развития портальной гипертензии выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме печень увеличивается в размерах, имеет закругленный край, гладкую поверхность красно-синюшного цвета. Микроскопически выявляется картина застойной печени с поражением центральных отделов долек. При продолжающейся обструкции возможны облитерация центральной вены, коллапс стромы и новообразование соединительной ткани в центре дольки. Указанные процессы ведут к формированию застойного цирроза. При хронической форме отмечается утолщение стенок печеночных вен, наличие в них тромбов; возможна полная облитерация вены и превращение ее в фиброзный тяж.

Эпидемиология

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев – со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.
Читайте также:  Роды в воде опасны для здоровья ребенка

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

  • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
  • большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика

Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

С помощью метода выявить асцит , гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному , почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза .

У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Лабораторная диагностика

При синдроме Бадда-Киари может быть лейкоцитоз; повышение СОЭ .

У пациентов с синдромом Бадда-Киари протромбиновое время может быть удлинено. Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет – 15-20 сек.

В биохимическом анализе крове повышена активность аланинаминотрансферазы (АлАТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ). Может быть незначительно повышено содержание билирубина .

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:

Веноокклюзионная болезнь .

Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.

Сердечная недостаточность.

Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Осложнения

Возможно развитие следующих осложнений синдрома Бадда-Киари:

– Развитие портальной гипертензии.
– Развитие асцита.
– Развитие печеночной недостаточности.
– Развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника.
– Развитие гепато-ренального синдрома.
– У пациентов с асцитом может возникать бактериальный перитонит.
– Развитие гепатоцеллюлярной карциномы – редкое осложнение. Однако у больных с мембранозным заращением нижней полой вены эта опухоль наблюдается в 25-47,5% случаев.

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

    Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Антикоагулянты.

Могут применяться: эноксапарин натрия ( Клексан ); дальтепарин натрий ( Фрагмин ).

Тромболитическая терапия.

Проводится следующими препаратами:

– Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
– Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза – 4400-6000 МЕ/час, в/в.
– Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.

Диуретическая терапия.

Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона и фуросемида ( Лазикс , Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.

Cпиронолактон назначается внутрь: взрослым – 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям – 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид назначается внутрь: взрослым – внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям – внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

Ангиопластика.

При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Шунтирующие процедуры.

Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

Трансплантация печени.

Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%. Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами , развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.

Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари

Если у пациента имеется цирроз печени , то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.

Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения – медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков , коррекции гипоальбуминемии.

При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

Прогноз

Прогноз при синдроме Бадда-Киари зависит от течения заболевания, выраженности нарушений функции печени, локализации тромбоза и причины возникновения синдрома.

При острой форме прогноз неблагоприятный. Больные умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Факторами, ухудшающими прогноз, являются: пожилой возраст, мужской пол, наличие злокачественных новообразований (почечноклеточной или гепатоцеллюлярной карциномы , опухолей надпочечников).

Неблагоприятными прогностическими факторами являются высокие показатели шкалы Child-Turcotte-Pugh, с помощью которой в баллах оценивается тяжесть заболевания, риск при проведении хирургических операций и прогноз (с учетом клинических и лабораторных данных).

    Шкала Child-Turcotte-Pugh

* 5-6 баллов – степень А (очень низкий риск); 7-9 баллов – степень В (средний риск); 10-15 баллов – степень С (очень высокий риск). **Стадии печеночной энцефалопатии.

  • Стадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания, депрессия, тревожность или раздражительность.
  • Стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.
  • Стадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранояльные идеи, расстройства поведения.
  • Стадия 4: Кома.

Синдром Бадда – Киари Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Камалова А. А., Шакирова А. Р., Хамидуллин А. Ф., Скворцова И. В., Хомяков А. Е.

Синдром Бадда – Киари , характеризующийся обструкцией печеночных вен на любом уровне, от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие, редко встречается в детском возрасте. В статье представлено наблюдение хронического течения синдрома Бадда – Киари у подростка 16 лет с ведущим отечно-асцитическим синдромом, резистентного к медикаментозной терапии и потребовавшего проведения оперативного лечения – трансъюгулярного внутрипеченочного портокавального шунтирования . Поскольку этот синдром встречается редко в педиатрической практике, часто диагноз сопровождается сложным дифференциально-диагностическим поиском и ставится с задержкой. Данное наблюдение подчеркивает необходимость повышения настороженности педиатров в отношении синдрома Бадда – Киари, а также скорейшего направления в специализированное педиатрическое отделение для определения тактики лечения .

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Камалова А. А., Шакирова А. Р., Хамидуллин А. Ф., Скворцова И. В., Хомяков А. Е.

BUDD-CHIARI SYNDROME

The Budd Chiari syndrome is a rare disease defined by the obstruction of hepatic venous outflow anywhere from the small hepatic veins to the junction of the inferior vena cava and the right atrium. This syndrome is uncommon in children . The article presents a case report of chronic refractory Budd Chiari syndrome with a leading ascites in 16 years adolescent, which required surgical intervention transjugular intrahepatic porta systemic shunt . As this syndrome is uncommon in pediatric practice, complex differential diagnostic search and delays in the diagnosis are frequent. This case report emphasizes the importance of a high index of suspicion in the diagnosis of pediatric Budd Chiari syndrome and highlights the importance of early referral to a specialized pediatric unit for the further treatment.

Текст научной работы на тему «Синдром Бадда – Киари»

СИНДРОМ БАДДА — КИАРИ (случай из практики)

Камалова А. А.1, Шакирова А. Р.2, Хамидуллин А. Ф.3, Скворцова И. В.3, Хомяков А. Е. 3

BUDD-CHIARI SYNDROME (case report)

Kamalova А. А., Shakirova А. R., Khamidullin A. Ph., Skvortsova I. V., Homyakov A. E.

Камалова А. А. — доцент кафедры госпитальной педиатрии, д.м.н., ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ

Шакирова А. Р. — заместитель директора по лечебной работе Медицинского центра «Айболит» (Казань)

Хамидуллин А. Ф. — заведующий отделением лучевой диагностики ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ»

Скворцова И. В. — врач отделения лучевой диагностики ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ»

Хомяков А. Е. — заведующий патоморфологическим отделением ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ»

Kamalova Aelita — Associate Professor, PhD, Department of Pediatrics, Kazan State Medical University

Shakirova Almaziya — deputy director for Clinical Work, Medical Center «Aibolit» (Kazan)

Khamidullin A. Ph.— Chief of Radiology Department, Children’s Republican Clinical Hospital of Ministry of Health of the Republic of Tatarstan

Skvortsova I. V. — Doctor of Radiology Department, Children’s Republican Clinical Hospital of Ministry of Health of the Republic of Tatarstan

Homyakov A. E.— Chief of Morfology Department, Children’s Republican Clinical Hospital of Ministry of Health of the Republic of Tatarstan

1 ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» МЗ РФ

2 Медицинский центр «Айболит», Казань

3 ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ»

Камалова Аэлита Асхатовна Dr. Kamalova Aelita E-mail:

Синдром Бадда — Киари, характеризующийся обструкцией печеночных вен на любом уровне, от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие, редко встречается в детском возрасте. В статье представлено наблюдение хронического течения синдрома Бадда — Киари у подростка 16 лет с ведущим отечно-асцитическим синдромом, резистентного к медикаментозной терапии и потребовавшего проведения оперативного лечения — трансъюгулярного внутрипеченочного портокавального шунтирования. Поскольку этот синдром встречается редко в педиатрической практике, часто диагноз сопровождается сложным дифференциально-диагностическим поиском и ставится с задержкой. Данное наблюдение подчеркивает необходимость повышения настороженности педиатров в отношении синдрома Бадда — Киари, а также скорейшего направления в специализированное педиатрическое отделение для определения тактики лечения.

Ключевые слова: дети; синдром Бадда — Киари; асцит; лечение, трансъюгулярное внутрипеченочное портока-вальное шунтирование

Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2014; 101 (1):113-116

The Budd — Chiari syndrome is a rare disease defined by the obstruction of hepatic venous outflow anywhere from the small hepatic veins to the junction of the inferior vena cava and the right atrium. This syndrome is uncommon in children. The article presents a case report of chronic refractory Budd — Chiari syndrome with a leading ascites in 16 years adolescent, which required surgical intervention — transjugular intrahepatic porta systemic shunt. As this syndrome is uncommon in pediatric practice, complex differential diagnostic search and delays in the diagnosis are frequent. This case report emphasizes the importance of a high index of suspicion in the diagnosis of pediatric Budd — Chiari syndrome and highlights the importance of early referral to a specialized pediatric unit for the further treatment.

Keywords: children; Budd — Chiari syndrome; ascites; transjugular intrahepatic porta systemic shunt

Eksperimental’naya i Klinicheskaya Gastroenterologiya 2014; 101 (1):113-116

Синдром Бадда — Киари характеризуется обструкцией печеночных вен на любом уровне, от выносящей дольковой вены до места впадения нижней полой вены в правое предсердие, что приводит к нарушению оттока крови из печени [1]. В мире ежегодно регистрируется 1 случай на 2,5 миллиона населения [1]. Синдром Бадда — Киари редко встречается в детском возрасте, по данным литературы средний возраст больных составляет 35 лет [1, 2]. Этиология синдрома Бадда — Киари неизвестна у четверти больных [1]. У детей описаны случаи развития синдрома при тромбоцитемии, полицитемии, антифосфолипидном синдроме, нефротическом синдроме, после трансплантации печени и т.д. [3-9]. Кроме того, к развитию синдрома Бадда — Киари могут приводить цирроз печени, применение оральных контрацептивов, травмы и/или воспалительный процесс в брюшной полости [1]. В литературе рассматривается врожденный синдром Бадда — Киари, возникающий при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены [1, 2].

Следующее наблюдение служит примером хронического течения синдрома Бадда — Киари.

Больная С., 16 лет, поступила в гастроэнтерологическое отделение клиники с жалобами на боли в животе, увеличение размеров живота и отеки на нижних конечностях. В анамнезе у девочки отмечались длительный субфебрилитет, непостоянные боли в животе, преимущественно в области правого подреберья, а также кашицеобразный учащенный обильный стул, в анализах крови наблюдалась

анемия (гемоглобин — 84 г/л). В дальнейшем при проведении УЗИ органов брюшной полости обнаружен асцит.

При поступлении состояние ребенка было тяжелым за счет отечного и астеновегетативно-го синдромов. Телосложение гиперстеническое, выраженная сухость кожи ладоней, единичные телеангиэктазии, угревая сыпь на лице, отеки на нижних конечностях. Живот увеличен в объеме, умеренно болезненный при пальпации, преимущественно в правом подреберье и эпигастрии. Печень при пальпации выступала из-под края правой реберной дуги на 2,5 см, селезенка — на 2 см. Стул кашицеобразный, до 5 раз в сутки.

В ходе дифференциальной диагностики исключались заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, заболевания печени, болезни почек и сердечно-сосудистой системы.

Читайте также:  Диета при позднем токсикозе у беременных

При обследовании в общем анализе крови выявлено ускорение СОЭ до 25 мм/ч, в общем анализе мочи — следовая протеинурия, концентрационная функция почек по результатам пробы по Зимницкому не нарушена. В биохимическом анализе крови отмечались: гипопротеинемия (общий белок 48,1 г/л), гипоальбуминемия (25,4 г/л), незначительная гипербилирубинемия (общий билирубин 24 мкмоль/л); остальные показатели — в пределах возрастной нормы (АЛТ 18Е/л, АСТ 27 Е/л, мочевина 2,57 ммоль/л, креатинин крови 42 мкмоль/л, глюкоза 4,99 ммоль/л, холестерин 4,47 ммоль/л, амилаза 42,3 Е/л, В-липопротеиды 322 мг%). В коагулограмме уровень фибриногена

и протромбиновый индекс (ПТИ) были в норме (фибриноген 5,04 г/л, ПТИ 82 %).

По данным УЗИ брюшной полости и малого таза были обнаружены увеличение левой доли печени до 79 мм и признаки перипортального фиброза с коллатералями до 1,4 мм; в малом тазу 380 мл свободной жидкости; в брюшной полости: в правом боковом канале 1 л свободной жидкости, в левом — в объеме около 1200 мл, в подпеченочном пространстве — около 1 л, в полости малого таза — 825 мл. При проведении эзофагогастродуоденоскопии выявлены варикозное расширение вен пищевода (ВРВП) 2-й степени, гипертензионная гастропатия умеренной степени, дуоденогастральный рефлюкс и эрозии луковицы двенадцатиперстной кишки. В связи с наличием диспептических расстройств выполнена биопсия слизистой тощей кишки. В биоптате наблюдалась атрофия ворсинок и углубление крипт, что наряду с клиническими проявлениями и высокими титрами антител к тканевой трансглютаминазе подтвердило диагноз целиакии.

Наличие синдрома портальной гипертензии, выраженного отечно-асцитического синдрома и исключение заболеваний печени (вирусные гепатиты, аутоиммунный гепатит, болезнь Вильсона и пр.) определило показания к биопсии печени, несмотря на сохранность ее функций. Исследование биоптата печени показало, что гистологическая структура печени нарушена за счет перипортального фиброза, множественных порто-портальных и порто-центральных фиброзных септ. Определялись несколько ложных долек. Воспалительные изменения, признаки холестаза и пролиферация протоков отсутствовали. Наблюдались минимальные дегенеративные изменения гепатоцитов, представленные очаговыми микровезикулярными изменениями и эозинофильной зернистостью. Таким образом, у ребенка морфологически констатирован тяжелый фиброз печени с переходом в цирроз.

На данном этапе был выставлен диагноз: Цирроз печени (криптогенный), класс А по Чайлду. Асцит. Портальная гипертензия с ВРВП 2-й степени, ги-пертензионной гастропатией. Целиакия. Была назначена аглиадиновая диета, терапия диуретиками, а также коррекция гипопротеинемии. На данной терапии достигнута положительная динамика. Однако в дальнейшем больная неоднократно госпитализировалась в отделение по поводу рецидивирующего асцита и отеков нижних конечностей. На фоне усиления диуретической терапии и коррекции гипопротеинемии наблюдался кратковременный положительный эффект.

Ввиду верификации цирроза печени с тяжелым отечно-асцитическим синдромом больная консультирована в ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова» Минздрава России, где была рекомендована операция — ортотопическая трансплантация печени, но в связи с отсутствием подходящего донора выполнение операции отложили.

При динамическом наблюдении в клинической картине отмечалась отрицательная динамика: отечный синдром усугубился — в брюшной полости визуализировалась свободная жидкость до 3 л, наблюдались выраженные отеки на ногах.

Учитывая наличие выраженных отеков на нижних конечностях и рефрактерного асцита, с целью ревизии диагноза проводились дополнительные исследования. При выполнении доплерографии нижней полой вены (НПВ), подвздошных вен возникло подозрение на наличие тромба в НПВ, так как в ее просвете на 3,5 см ниже устья визуализировалось изоэхогенное образование размером 19 ‘ 9 мм, фиксированное к передней стенке. По результатам РКТ органов брюшной полости помимо признаков цирроза печени выявлено сужение НПВ, но достоверных данных за тромбоз НПВ не обнаружено. Для определения проходимости НПВ проводилась нижняя кавография, в ходе которой диагностирован стеноз внутрипеченочного сегмента НПВ.

Таким образом, на основании клинических данных и результатов проведенных исследований, был выставлен окончательный диагноз: Синдром Бадда — Киари. Стеноз нижней полой вены (неу-точненной этиологии). Цирроз печени, класс А по Чайлду. Портальная гипертензия. ВРВП 2-й степени. Гипертензионная гастропатия. Целиакия.

Больная получала постоянную консервативную терапию. Но, несмотря на это, она нуждалась в госпитализации не реже 2 раз в месяц, так как отеки на нижних конечностях сохранялись и усугублялись — за 10 дней прибавка веса составляла до 5-8 кг. Принимая во внимание результаты проведенных исследований и рефрактерность заболевания к проводимой терапии, вновь возник вопрос о показаниях к оперативному вмешательству и выбору операции.

В рамках благотворительной акции Первого канала телевидения России ребенок был проконсультирован ведущими специалистами в области гепатологии Центра изучения печени Лондона (Institute of Liver Studies, King’s College Hospital), которые предложили выполнить трансъюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование с помощью стентов в условиях Центра. В результате проведенной операции был получен хороший клинический эффект — купирован отечный синдром, повысился уровень общего белка, по данным эндоскопического исследования уменьшилась степень ВРВП.

В настоящее время девочка учится, ведет активный образ жизни и не нуждается в постоянных госпитализациях.

В заключение хотелось бы подчеркнуть уникальность данного клинического случая ввиду наличия

Венограмма нижней полой вены. Стеноз внутрипеченочного сегмента нижней полой вены

одновременно двух таких серьезных заболеваний как целиакия и синдром Бадда — Киари. Синдром Бадда — Киари имеет серьезный прогноз: при острой форме больные погибают в течение 2-3 недель, при хронической форме продолжительность

1. Ferri F. F. Budd-Chiari Syndrome.— Ferri’s Clinical Advisor, 2014.— URL: https://www.clinicalkey. com/#!/ContentPlayerCtrl/doPlayContent/3-s2.0 -B9780323083744002169/.

2. Mueller D., Lauer G.M., Krok K., Schleyer A. Budd-Chiari syndrome.— URL: https://www.clinicalkey.com/#!/Con-tentPlayerCtrl/doPlayContent/21-s2.0-1016252/.

3. Hermeziu B., Franchi-Abella S., Plessier A. et al. Budd-Chiari syndrome and essential thrombocythemia in a child: favorable outcome after transjugular intrahepatic portosystemic shunt // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.— 2008.— Vol. 46, № 3.— P. 334-337.

4. Lilova M., Velkovski I. G., Velichkov N. I. Budd-Chiari syndrome and inferior vena cava thrombosis in a nephrotic child // Pediatr. Nephrol.— 2000.— Vol. 14, № 5.—P. 412-415.

5. Huemer M., Huber W. D., Schima W. et al. Budd-Chiari syndrome associated with coagulation abnormalities in a child with carbohydrate deficient glycoprotein syndrome type Ix // J. Pediatr.—2000.— Vol. 136, № 5.— P. 691-695.

6. Aydogdu S., Tumgor G., Parildar M. Acute hepatic vein thrombosis after liver transplantation in a child with biliary atresia and absent inferior vena cava // Transplant. Proc.— 2006.— Vol. 38, № 5.— P. 1459-1460.

жизни составляет от 4-6 месяцев до 2 лет. Радует то, что в настоящее время существуют эффективные методы оперативного лечения данного синдрома, способные продлить жизнь больным и улучшить прогноз [10-12].

7. Yadav D., Chandra J., Sharma S., Singh V. Essential thrombocytosis and antiphospholipid antibody syndrome causing chronic Budd-Chiari syndrome // Indian J. Pediatr.— 2012.— Vol. 79, № 4.— P. 538-540.

8. Goldstein G., Maor J., Kleinbaum Y. Budd-Chiari syndrome in very young adult patients with polycythemia vera: report of case series with good outcome with direct thrombin inhibitor treatment // Blood Coagul. Fibrinolysis.— 2013.— Vol. 24, № 8.— P. 848-853.

9. Misra V., Verma K., Singh D. K., Misra S. P. The Budd-Chiari syndrome in a child: a case report and review of the literature // J. Clin. Diagn. Res.— 2012.— Vol. 6, № 10.— P. 1783-1785.

10. Nagral A., Hasija R. P., Marar S., Nabi F. Budd-Chiari syndrome in children: experience with therapeutic radiological intervention // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr.— 2010.— Vol. 50, № .1.— P. 74-78.

11. Cauchi J. A., Oliff S., Baumann U. The Budd-Chiari syndrome in children: the spectrum of management // J. Pediatr. Surg.— 2006.— Vol. 41, № 11.— P. 1919-1923.

КИАРИ БОЛЕЗНЬ

КИАРИ БОЛЕЗНЬ (H. Chiari, австрийский патолог, 1851—1916; син.: облитерирующий эндофлебит печеночных вен, первичный тромбоз печеночных вен) — заболевание, обусловленное частичной или полной непроходимостью печеночных вен и характеризующееся явлениями портальной гипертензии, асцитом и печеночной недостаточностью. Бадд (G. Budd) в 1846 г., рассматривая случай такой болезни, указывал, что первое клин, описание подобного состояния, сделанное в 1842 г., принадлежит Ламброану (Lambroan). Описание патол, изменений в организме человека при облитерирующем эндофлебите печеночных вен представил в 1899 г. Киари. В отечественной литературе сообщение об этом заболевании впервые было сделано в 1905 г. А. И. Абрикосовым. Некоторые авторы пользуются термином «болезнь Киари» для обозначения первичного облитерирующего эндо-флебита печеночных вен. Для всех прочих состояний, вызывающих препятствие оттоку крови из печени, предложен термин «синдром Бадда — Киари», хотя многие авторы употребляют этот термин в качестве синонима К. б. К 1978 г. -описано ок. 200 случаев К. б., изученных отечественными и зарубежными авторами.

К. б.— редкое заболевание, развивающееся обычно в возрасте от 20 до 40 лет, хотя описаны отдельные случаи его у детей раннего возраста и новорожденных. Различают острую и хрон, формы К. б.

Содержание

  • 1 Этиология и патогенез
  • 2 Патологическая анатомия
  • 3 Клиническая картина
  • 4 Диагноз
  • 5 Лечение

Этиология и патогенез

Причины возникновения Киари болезни самые различные: первичное воспаление (эндофлебит), спонтанный тромбоз, врожденные аномалии развития, повышение коагулирующих свойств крови, вторичные — вследствие закупорки нижней полой вены, внутрипеченочных или внепеченочных заболеваний. К числу последних относится пилефлебит (см.) — гнойное или гнилостное воспаление воротной вены в результате перехода воспалительного процесса на стенку вены с окружающих тканей (перифлебит, перипортальный лимфангиит), с соседних органов на стенку сосуда (воспаление червеобразного отростка, пенетрирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, толстой кишки, поддиафрагмальный абсцесс, абсцессы селезенки, печени, нагноившиеся лимф, мезентериальные узлы, гнойные процессы пупочной раны с развитием гнойного пилефлебита у новорожденных). Пилефлебит может ограничиться основным стволом воротной вены, однако чаще распространяется на ее внутрипеченочные разветвления, являясь источником абсцессов печени. Пилефлебит также может вести к облитерации сосуда с исходом в флебосклероз (см.). У большинства больных явных причин развития К. б. не обнаруживается.

Большие трудности возникают при толковании механизма тромбозов печеночных вен: одни авторы считают, что первично возникает эндофлебит печеночных вен, осложняющийся затем тромбозом, другие, рассматривая внутрисосудистый тромбоз как ведущий процесс, оценивают фиброз как результат организации пристеночных тромбозов, а изменения свободных от тромбов сосудов связывают с хрон, венозным застоем.

Патологическая анатомия

Патологическая анатомия характеризуется тяжелыми морфологическими изменениями печени от резкого застойного полнокровия до застойного цирроза, обусловленными частичной или полной непроходимостью вен. Патология печеночной и нижней полой вены многообразна как по локализации, так и по характеру морфологических изменений. Поражение печеночных вен возможно как изолированное, так и сочетанное — с поражением нижней полой вены (оно может быть первичным и вторичным). При поражении только печеночных вен патол, процесс начинается с фиброза, затем развивается тромбоз (см.) и сужение устья печеночных вен на месте впадения их в нижнюю полую вену (рис. 1). Тромбоз и фиброзное утолщение стенок распространяются от устья на сосуды крупного и среднего калибра. Свежие пристеночные тромбы, постепенно прорастая соединительной тканью со стороны внутренней оболочки сосуда, превращаются в организованные тромбы, обтурирующие просвет. Иногда печеночная вена с фиброзно утолщенными стенками и облитерированным просветом может подвергнуться реканализации (рис. 2) с частичным восстановлением кровообращения. Изредка процессы тромбообразования и фиброза стенок могут распространяться и на более мелкие разветвления печеночных вен, сопровождаясь фиброзным утолщением их стенок и обтурацией просвета (рис. 3). Описанные процессы протекают медленно, без морфол. признаков воспаления и потому должны рассматриваться как флебофиброз и флеботромбоз (см.).

Основную роль играет структурное поражение нижней полой вены на разных ее уровнях. Оно может быть сочетанным с поражением печеночных вен. Поражение связано с наличием мембран, вызывающих окклюзию сосуда на уровне заднепеченочного сегмента, на диафрагмальном и околопредсердном уровнях (у места впадения нижней полой вены в правое предсердие). Мембраны располагаются в просвете сосуда поперечно, прикрепляясь к внутренней окружности стенок, могут быть полными или неполными. Гистологически мембрана состоит из соединительной ткани, богатой эластическими волокнами, полностью соответствуя строению стенки нижней полой вены и являясь частью ее (рис. 4). Одной из разновидностей мембран является персистирующий клапан нижней полой вены (евстахиева заслонка) или его остатки, располагающиеся у самого входа нижней полой вены в правое предсердие. При изолированном поражении нижней полой вены наблюдается стеноз (по-видимому, врожденный), конусообразно суживающийся, оканчивающийся атрезией, а также опоясывающий стеноз, возможно, в результате стягивания мембраны. Встречается также опухолевая обтурация вследствие разрастания первичной сосудистой опухоли нижней полой вены или опухоли почки через почечную вену в нижнюю полую вену. Тромбоз и опухолевая обтурация, возникшие в поддиафрагмальной части нижней полой вены, могут распространиться и на печеночные вены. Вторичная непроходимость печеночных вен может возникнуть в результате их сдавления при различных заболеваниях печени и других внутренних органов.

Изменения печени при К. б. вторичны. При острой форме печень увеличена, с гладкой напряженной поверхностью, багрово-синеватого цвета, с просвечивающим сквозь капсулу мускатным рисунком: характерным является увеличение хвостатой (спигелиевой) доли печени. При микроскопическом исследовании выявляется картина застойной атрофии: центральные вены и синусоиды резко расширены и полнокровны, печеночные клетки атрофированы. Иногда часть дольки заполнена кровью, гепатоциты сохраняются лишь по периферии вокруг портального тракта. Между зонами кровоизлияний и сохранившимся портальным трактом выявляются резко расширенные синусоиды. В хвостатой доле пролиферативно-регенераторные процессы и отек. В просвете расширенных печеночных вен красные свежие тромбы, пристеночные или обтурирующие. Селезенка не увеличена или увеличена мало. Наблюдается значительный асцит. Острая форма К. б. встречается чаще при изолированном поражении печеночных вен.

При хрон, течении К. б. на передней брюшной стенке видны расширенные коллатерали. Печень увеличена, неравномерно бугриста, с западающими участками застойной атрофии, иногда уродливой формы за счет чрезмерно увеличенной хвостатой доли. На разрезе печень пронизана тяжами соединительной ткани; сочетание желтоватых некротических очагов кровоизлияний и коричневато-красных участков застойной индурации создает неоднородную пеструю картину. Стенки печеночных вен крупного и среднего калибра утолщены, закрыты тромбами, частично васкуляризованными. Селезенка увеличена, плотная; в брюшной полости асцит. При микроскопии печени обнаруживается картина застойного фиброза печени: на месте погибшей паренхимы в центре долек разрастаются ретикулиновые и коллагеновые волокна. Поля центрального фиброза соседних долек сливаются, образуя соединительнотканные прослойки. Вокруг портальных трактов происходит регенерация и компенсаторная гипертрофия гепатоцитов. В последующем соединительнотканные прослойки, разрастаясь, приводят к нарушению архитектоники печени и развитию цирроза.

При длительном течении процесса обычно обнаруживается цирроз печени (см.).

Клиническая картина

Острая форма наблюдается примерно в 20% всех случаев К. б. При этом неопределенные абдоминальные явления иногда предшествуют острым, резким болям в животе. Боли могут появиться внезапно, иррадиируют в спину или правый бок и сопровождаются быстрым и массивным увеличением печени. Пальпаторно поверхность печени гладкая и болезненная, как при так наз. застойной печени. Желтуха обычно слабо выражена, показатели функц, состояния печени не всегда изменены. Бурно нарастает асцит (см.), плохо поддающийся терапии, возможен шок, иногда пищеводно-желудочное кровотечение (см. Желудочно-кишечное кровотечение) с одновременным развитием тяжелой печеночной недостаточности (см.).

При хрон, форме наблюдаются постепенное увеличение печени, боли в животе различной выраженности, асцит. Заметно развито коллатеральное кровообращение на передней и боковых стенках брюшной полости. Повышенное печеночное давление (см. Портальная гипертензия) и интенсивное лимфообразование благоприятствуют просачиванию через печеночную капсулу богатой белком жидкости, чем объясняется наличие значительного количества белка в асцитической жидкости. Селезенка иногда увеличивается.

При окклюзии нижней полой вены наблюдаются развитая сеть кава-кавальных коллатералей по боковым отделам брюшной стенки (снизу вверх), значительные отеки нижних конечностей, альбуминурия. В некоторых наблюдениях отмечается слабая и умеренная желтуха. Смерть больных при хрон, форме чаще наступает от присоединения тромбоза брыжеечных сосудов, острой блокады печеночных вен и тяжелой печеночной недостаточности.

Диагноз

Заболевание возможно у лиц с предрасполагающими к его развитию причинами в том случае, если у них обнаруживается увеличение печени и стойкий асцит в сочетании с другими симптомами заболевания. Вспомогательным диагностическим признаком К. б. может служить отсутствие гепатоюгулярного рефлюкса при надавливании на увеличенную печень. Диагностике способствуют рентгенол, и инструментальное исследование системы воротной вены, перитонеоскопия (см.), пункция печени (см.) и исследование портального давления.

Читайте также:  Нурофен при прорезывании зубов

Лечение

Лечение в основном симптоматическое. При болях назначают анальгетики. С целью профилактики свежих тромбозов можно применять гепарин; имеются указания о целесообразности применения фибринолитических препаратов (стрептокиназы, урокиназы). В случаях выраженного цирроза печени назначают кортизон, глюкозу, инсулин, метионин, витамины, мочегонные средства, диету с большим содержанием белка и углеводов. При асците показана пункция брюшной полости. Для борьбы с асцитом иногда прибегают к шунтовым операциям (напр., наложение спленоренального анастомоза). Если К. б. обусловлена мембранозным заращением печеночных вен или нижней полой вены, а также рубцовым стенозом последней, операцией выбора может быть рассечение мембраны или инструментальное расширение стенозированного участка нижней полой вены.

Прогноз неблагоприятный.

Профилактика сводится к предупреждению и лечению заболеваний, осложняющихся частичной или полной непроходимостью печеночных вен.

Библиография Абрикосов А. И. Облитерирующий (эндо) флебит печеночных вен как самостоятельная болезненная форма, Мед. обозр., т. 64, № 15, с. 181, 1905; Магницкий Г. С. и др. Об острой и хронической форме синдрома Бадда— Хиари, в кн.: Актуальн, вопр, гастроэнтерол., под ред. А. С. Логинова, т. 7, с. 55, М., 1974, библиогр.; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 5, с. 486, М., 1965, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 4, кн. 2, с. 216, М., 1957, библиогр.; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974, библиогр.; А и- vert J. a. Welsgerber G. Syndrome de Budd—Chiari dans l’enfance et ^adolescence, Med. Chir. Dig., t. 5, p. 301, 1976; Budd G. On diseases of the liver, Philadelphia, 1846; Chiari H. Uber die sel-bstandige Phlebitis obliterans der Haupt-stamme der Venae hepaticae als Todesursa-che, Beitr. path. Anat., Bd 26, S. 1, 1899; H i r o o k a M. a. K i m u r a C. Membranous obstruction of the hepatic portion of the inferior vena cava, Arch. Surg., v. 100, p. 656, 1970; K i m u r a C. a. o. Membranous obstruction of the hepatic portion c f the inferior vena cava, Surgery, v. 72, p. 551, 1972, bibliogr.; Krian A. u. a. Herznahe obstructionen der unteren Hohl-vene, morphologische Besonderheiten und chirurgisches Vorgehen, Thoraxchirurgie, Bd 24, S. 383, 1976; Sherlock Sh. Diseases of the liver and biliary system, Oxford, 1975.

X. X. Мансуров; E. H. Тер-Григорова (пат. ан.).

Синдром Бадда-Киари

(Болезнь Бадда-Киари)

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Этиология

В западном мире наиболее распространенной причиной является тромбоз с обструкцией печеночных вен и прилегающей нижней полой вены. Тромбы обычно возникают в результате следующих причин:

Тромботические состояния (например, дефицит протеинов С или S, антифосфолипидный синдром, дефицит антитромбина III, мутации фактора V Лейдена, беременность, прием оральных контрацептивов);

Гематологические заболевания (например, миелопролиферативные состояния, такие как полицитемия или пароксизмальная ночная гемоглобинурия);

Заболевания соединительной ткани

Инфекции (например, гидатидные кисты, амебиаз);

Опухолевая инвация печеночных вен (например, гепатоцеллюлярная карцинома или почечноклеточный рак)

Иногда синдром Бадда – Киари проявляется во время беременности и позволяет выявить ранее протекавшее бессимптомно нарушение коагуляции.

Причины обструкции сосудов часто остаются неизвестными. В Азии и Южной Африки распространен такой дефект, как мембранозная обструкция (перепонки) нижней полой вены с надпеченочной локализацией, что, вероятно, является результатом реканализации тромба у взрослых на фоне ранее перенесенного тромбоза или дефектами строения (например, стеноз вен) у детей. Такой тип обструкции называется облитерирующей гепатокавопатией.

Синдром Бадда – Киари обычно развивается в течение недель или месяцев. Имеется тенденция к развитию портальной гипертензии и цирроза в течение определенного периода времени.

Клинические проявления

Клинические проявления очень вариабельны от бессимптомного течения (бессимптомные) до фульминантной печеночной недостаточности и цирроза печени. Симптомы различаются в зависимости от того, протекает ли обструкция остро или в течение некоторого времени.

Острая обструкция (около 20% случаев) сопровождается слабостью, болью в правом верхнем квадранте живота, тошнотой, рвотой, умеренно выраженной желтухой, болезненной гепатомегалией и асцитом. Часто это происходит во время беременности. Фульминантная печеночная недостаточность с энцефалопатией развивается редко. Уровень аминотрансферазы обычно достигает высоких значений.

Хроническая обструкция оттока (развивается в течение нескольких недель или месяцев) может протекать с незначительными симптомами или без них, до тех пор пока не достигнет клинически значимой стадии, или сопровождаться слабостью, абдоминальной болью и гепатомегалией. Отек нижней части тела и асцит могут развиться вследствие венозной обструкции даже в отсутствие цирроза. Формирование цирроза может привести к варикозным кровотечениям, массивному асциту, спленомегалии, гепатопульмональному синдрому или их комбинации. Полная обструкция нижней полой вены приводит к отеку брюшной стенки, видимому расширению вен в этой зоне с их направлением от пупка к реберному краю.

Диагностика

Клиническая оценка и исследование лабораторных функциональных проб печени

Синдром Бадда-Киари подозревается у больных гепатомегалией, асцитом, печеночной недостаточностью, циррозом печени или когда нет очевидных причин (например, злоупотребления алкоголем, гепатита), или когда причина не поддается объяснению.

Отклонения в лабораторных показателях функциональных проб печени обычно неспецифичны и вариабельны. Наличие факторов риска тромбоза увеличивает вероятность данного диагноза.

Инструментальную диагностику обычно начинают с ультразвуковой допплерографии, при которой можно обнаружить область обструкции и определить направление тока крови. Магнитно-резонансная ангиография и КТ показаны в тех случаях, когда данных УЗИ недостаточно. Обычная ангиография (венография с измерением давления и артериография) выполняется только тогда, когда планируются лечебные или хирургические вмешательства.

Биопсия печени выполняется в редких случаях для определения стадии процесса и прогнозирования развития цирроза.

Прогноз

Без лечения большинство пациентов с полной венозной обструкцией умирает в течение 3-5 лет от печеночной недостаточности. Течение заболевания очень вариабельно у пациентов с частичной обструкцией.

Лечение

Восстановление проходимости и поддержание адекватного тока крови

Лечение зависит от характера начала заболевания (острое или хроническое) и тяжести поражения (фульминантная печеночная недостаточность или декомпенсированный цирроз печени либо стабильное/бессимптомное течение). Основополагающим в лечении является:

Разгрузка застойной печени (например, обеспечение венозного оттока);

Предотвращение распространения тромба

Агрессивные вмешательства (например, тромболизис, стентирование) используются при остром тромбозе (например, в течение 4 недель и в отсутствие цирроза). Тромболизис может растворить острые тромбы с возможностью реканализации и декомпрессии печени. Радиологические процедуры, такие как ангиопластика, стентирование и/или портосистемные шунты, могут играть важную роль.

При наличии перепонок в нижней полой вене или стенозах печеночных вен выполняется декомпрессия посредством чрескожной транслюминальной баллонной пластики с интралюминальным стентированием, что поддерживает отток крови. Если дилятация с целью восстановления печеночного оттока технически невозможна, то накладывается трансъюгулярный портосистемный шунт (TIPS) и различные хирургические шунты для декомпресии печени, направляя кровоток в большой круг кровообращения. Больным с печеночной энцефалопатией портосистемные шунты обычно не накладываются, поскольку это приводит к ухудшению функции печени. Кроме того, присутствует тенденция к образованию тромбов в шунтах, особенно если пациенты имеют гематологические или тромботические нарушения.

Для профилактики рецидивов, как правило, требуется длительная антикоагулянтная терапия. При фульминантной печеночной недостаточности или декомпенсированном циррозе печени возможно проведение трансплантации печени.

Основные положения

Наиболее распространенной причиной синдрома Бадда-Киари (обструкция печеночного венозного оттока) является тромбоз, блокирующий печеночные вены и нижнюю полую вену.

Данный диагноз следует рассматривать в случае, если у пациентов присутствуют типичные проявления (например, гепатомегалия, асцит, печеночная недостаточность, цирроз печени) неясной эттиологии или патологические результаты исследования функции печени и факторы риска развития тромбоза.

Диагноз подтверждается с помощью допплерографии или, если результаты не убедительны, магнитно-резонансной ангиографии или КТ.

Следует восстановить венозный отток (например, с помощью тромболизиса, ангиопластики, стентирования) и пролечить осложнения

Синдактилия

Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

МКБ-10

  • Причины синдактилии
  • Классификация синдактилии
  • Симптомы синдактилии
  • Диагностика синдактилии
  • Лечение синдактилии
  • Прогноз синдактилии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

  • мягкотканную форму синдактилии (перепончатую – с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
  • костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах – II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях – все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

Диагностика синдактилии

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

  • рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;
  • рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
  • многоэтапные операции с кожной, сухо­жильно-мышечной и костной пластикой.

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Оцените статью
Добавить комментарий