В чем особенности симптомов и лечения болезни Рейтера у мужчин и женщин?

Причины синдрома (болезни) Рейтера

Синдром Рейтера является вторичной реакцией на первичную инфекцию в желудочно-кишечном тракте и мочеполовой системе. Первичной инфекцией зачастую являются грамотрицательные, факультативные или внутриклеточные бактерии.

Из-за своего обычного происхождения в кишечнике и гениталиях синдром Рейтера по своей природе иногда классифицируется как венерическая или инфекционная болезнь.

Это наиболее распространенные этиологические агенты, которые вызывают первичное заболевание при синдроме Рейтера:

  • Shigella flexneri (Шигеллез, или бактериальная дизентерия);
  • Гонококк (Neisseria gonorrhoeae), которая вызывает гонорею;
  • Уреаплазма (Уреаплазмоз), инфекциях мочевых путей;
  • Chlamydia trachomatis, вид Хламидии, которая является одной из основных причин заболеваний, передающихся половым путем;
  • Сальмонеллы — род неспороносных бактерий, имеющих форму палочек, являются первичной инфекцией кишечника;
  • Микобактерии туберкулёза;
  • паразит Cyclospora cayetanensis, вызывающе первичное заражение желудочно-кишечного тракта;
  • Иерсиния энтероколитика (Yersinia enterocolitica);
  • Клостридиум диффициле, вызывающий псевдомембранозный энтероколит;
  • β-гемолитическими стрептококками группы А, которые обладают самым высоким иммунным ответом.

Урогенитальная хламидийная инфекция является наиболее распространенной из всех заболеваний, передающихся половым путем, хотя число случаев возникновения постинфекционного артрита, вызванных вследствие хламидиоза, ниже предполагаемой заболеваемости.

Также, примерно у 10% людей заболевание возникает без каких либо инфекций. Обусловлено это тем, что, у людей имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Пациенты являются носителями гена гистосовместимости HLA-B27 (основной иммуногенетический маркер высокой предрасположенности к развитию серонегативных спондилоартропатий).

  • Shigella flexneri (Шигеллез, или бактериальная дизентерия);
  • Гонококк (Neisseria gonorrhoeae), которая вызывает гонорею;
  • Уреаплазма (Уреаплазмоз), инфекциях мочевых путей;
  • Chlamydia trachomatis, вид Хламидии, которая является одной из основных причин заболеваний, передающихся половым путем;
  • Сальмонеллы — род неспороносных бактерий, имеющих форму палочек, являются первичной инфекцией кишечника;
  • Микобактерии туберкулёза;
  • паразит Cyclospora cayetanensis, вызывающе первичное заражение желудочно-кишечного тракта;
  • Иерсиния энтероколитика (Yersinia enterocolitica);
  • Клостридиум диффициле, вызывающий псевдомембранозный энтероколит;
  • β-гемолитическими стрептококками группы А, которые обладают самым высоким иммунным ответом.

Кто может заболеть

Вероятность болезни выше, если она диагностировалось у родственников по прямой линии. Заболевают чаще всего молодые мужчины от 20 до 40 лет. Иногда возможен синдром Рейтера и у детей — причинами являются врожденный хламидиоз (микоплазмоз, шигеллез и пр.), переданный больной матерью в период беременности, кишечные инфекции.

В патогенезе присутствуют:

  • поражение суставов;
  • воспаление слизистых (иногда радужных) оболочек глаз и мочеполовых путей;
  • аутоиммунные признаки.

Также причиной СР может стать острый энтероколит на почве заражённых бактериями продуктами, например, мяса, молока, яиц. Наиболее часто встречается сальмонеллез — опасное эпидемическое заболевание, способное привести к смертельному исходу. Вспышки кишечных инфекций наблюдаются в основном в летнее жаркое время.

Симптомы болезни Рейтера

Симптомы болезни Рейтера выражаются в специфическом поражении органов зрения, урогенитального тракта, суставов и кожных покровов.

Останавливаясь на клинической картине более подробно, можно отметить следующие симптомы:

Начало заболевания характеризуется манифестацией уретрита, цистита или простатита. Часто человек предварительно переносит энтероколит, либо половую инфекцию. Во время уретрита больной страдает от соответствующих дизурических расстройств: из мочевого канала отделяется слизистое содержимое в незначительных количествах, появляется зуд и жжение во время опорожнения мочевого пузыря. Беспокоит ощущение дискомфорта в районе наружной уретры и ее гиперемия. Иногда начало заболевания стерто, что наблюдается у 30% больных, а выявить воспалительную реакцию можно лишь после исследования мазка по увеличению в нем количества лейкоцитов.

Следующим симптомом, характерным для болезни Рейтера является поражение органов зрения. Чаще всего у пациентов развивается конъюнктивит, хотя не исключен иридоциклит, увеит, ирит, ретинит, кератит, неврит ретробульбарный. Возможно, что больной не заметит симптоматику конъюнктивита, так как часто он протекает в скрытой форме и проходит достаточно быстро.

Спустя 4-6 недель после урогенитальной инфекции развивается реактивный артрит, который становится определяющим симптомом болезни Рейтера. Суставы вовлекаются в патологический процесс ассиметрично, в нижних конечностях поражаются суставы межфаланогвые, голеностопные, коленные. Боли имеют максимальную интенсивность в утренние и ночные часы, кожа над местом воспаления приобретает красный оттенок, происходит выпот внутри суставной полости. При вовлечении в процесс воспаления большого пальца ноги развивается псевдоподагрическая симптоматика.

Процесс воспаления протекает последовательно, начиная от дистальных мелких суставов и заканчивая расположенными ближе к телу крупными суставами.

Для урогенного артрита характерны отеки, пальцы при этом приобретают форму, напоминающую сосиски, становятся багряно-синюшного окраса.

Пяточный бурсит, тендинит, быстрое формирование пяточной шпоры – все эти заболевания могут выступать в качестве дополнительных признаков болезни Рейтера.

Часть пациентов предъявляет жалобы на боли в позвоночнике с последующим развитием саркоилеита.

Поражение кожных покровов и слизистых оболочек происходит по разным данным в 30-50% случаев. Так, во рту образуются язвы по типу стоматита, возможно воспаление языка по типу глоссита. У мужчин вероятно присоединение баланопостита и баланита. Высыпания на коже имеют вид красных папул, эритематозных пятен, либо гиперемированных участков с гиперкератозом. Ладони и стопы склонны к появлению трещин и к шелушению.

Не исключено поражение сердечно-сосудистой системы (миокардит, миокардиодистрофия), легочной системы (пневмония, плеврит), почек (амилоидоз, нефрит), нервной системы (полиневрит).

Часто происходит увеличение паховых лимфатических узлов. При пальпации они остаются безболезненными. Синдром Рейтера может сопровождаться продолжительным повышением температуры тела до субфебрильных отметок.

Читайте также:  Детская смесь Малютка: эффективность применения и разновидности

Выполнение ПЦР с выделением ДНК возбудителя.

Диагностические методы

Заподозрить возникновение синдрома Рейтера можно во время опроса пациента с характерными жалобами. В пользу данного заболевания будут свидетельствовать предшествующие перенесённые мочеполовые, или кишечные инфекции.

После осмотра и опроса больным проводятся:

  • Клинический анализ крови. В нем отмечается характерный умеренный лейкоцитоз со «сдвигом влево», и увеличенные значения СОЭ.
  • Бактериологическое исследование соскоба слизистых мочеиспускательного канала и влагалища. В этом анализе определяются хламидии и другие бактерии.
  • В пунктате синовиальной (суставной) жидкости также идентифицируются хламидии, определяется нейтрофилёз, макрофаги и комплемент.
  • Соскоб и обследование слизистой глаза (при конъюнктивите).
  • Иммунологические методы. Отмечаются высокие титры соответствующих иммуноглобулинов.
  • Определение наличия антигена HLA B27.
  • ПЦР исследования показывают наличие ДНК хламидий.
  • Рентгенография. На снимках видны околосуставной остеопороз, асимметричная эрозивность суставных поверхностей, шипы (остеофиты и оссификаты).
  • МРТ и КТ в случаях малоинформативных результатов обычной рентгенографии, или при противопоказаниях к ней.

У половины больных в острый период возникает лихорадка (иногда до 40 ̊ С)

Болезнь или синдром Рейтера

В этом месяце жителям районов «Савеловский», «Беговой», «Аэропорт», «Хорошевский».

Причины болезни Рандю-Ослера-Вебера

Этиология и патогенез болезни Рандю-Ослера-Вебера в настоящее время остаются предметом для научных дискуссий. Последние данные генетики указывают, что у больных нарушена структура трансмембранного белка эндотелиоцитов – эндоглина или киназы-1. Однако это не объясняет сосудистую дисплазию, признаками которой является отсутствие у некоторых сосудов мышечной и эластической оболочек. Это приводит к тому, что сосудистая стенка представлена лишь одним эндотелием и окружающей его рыхлой соединительной тканью. Так как сердечно-сосудистая система является производным мезенхимы, это дает повод некоторым исследователям считать болезнь Рандю-Ослера-Вебера вариантом эмбриональной мезенхимальной дисплазии. Лишенные мышечной и эластической оболочек сосуды формируют микроаневризмы, которые, легко повреждаясь, приводят к геморрагиям.

Упорность кровотечений при болезни Рандю-Ослера-Вебера объясняется еще и тем, что немаловажную роль в процессе гемостаза играет спазм кровеносных сосудов около места повреждения. При отсутствии мышечной оболочки рефлекторный спазм становится невозможным, тем самым сильно затрудняется формирование тромба и остановка кровотечения. Предположительно, дефекты некоторых рецепторов эндотелия также затрудняют процесс свертывания крови при болезни Рандю-Ослера-Вебера. Подтверждением того факта, что геморрагии при данной патологии не связаны напрямую с системой гемостаза, служит нормальный уровень всех факторов свертывания у больных. Лишь при тяжелых случаях заболевания могут наблюдаться тромбоцитопения и дефицит других факторов, однако они имеют вторичный характер и обусловлены коагулопатией потребления.

Первые проявления болезни Рандю-Ослера-Вебера становятся заметны в возрасте 5-10 лет, они представлены формирующимися телеангиэктазиями на коже носа, лица, ушных раковин, губ, а также слизистых оболочках полости рта. Выделяют три типа сосудистых нарушений, которые отражают основные этапы их развития – ранний, промежуточный и узловатый. Ранние телеангиэктазии имеют вид слабых красноватых точек и пятнышек. Промежуточный тип сосудистых нарушений характеризуется образованием на коже заметных сеточек, «паучков» и звездочек. Узловатые телеангиэктазии представляют собой узелки размером 5-8 миллиметров, несколько выступающие над поверхностью кожи или слизистых оболочек. Скорость трансформации сосудистых нарушений, а также их количество и возраст появления отражает тяжесть конкретного случая болезни Рандю-Ослера-Вебера.

Этиология и патогенез

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

За развитие болезни отвечают два гена:
•первый ген, ответственный за эндоглин (ENG), располагается на хромосоме 9q33-q34 и контролирует выработку человеческого, двухмерного, встроенного, мембранного гликопротеина, который экспрессируется на эндотелиальных клетках сосудов
•второй ген, ответственный за активиноподобный рецептор для фермента киназы1 (ALK1), расположен на хромосоме 12q13 и относится к группе трансформирующих факторов роста b

Мутация этих генов, участвующих в восстановлении тканей и ангиогенезе, приводит к следующим патологическим процессам:
•развитию дефектов соединений и дегенерации эндотелиальных клеток, слабости периваскулярной соединительной ткани, что является причиной дилатации капилляров и посткапиллярных венул и патологической васкуляризации, проявляющейся телеангиэктазиями и артериовенозными шунтами
•потеря мышечного слоя и нарушение эластического слоя сосудов может приводить к образованию аневризм

При гистологическом исследовании обнаруживают: неправильной формы синусообразные расширения сосудов, истончённые стенки которых образованы эндотелиальными клетками и рыхлой соединительной тканью.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия как проявление мезенхимальной дисплазии нередко сочетается с другими наследственными аномалиями коллагеновых структур, а также с болезнью Виллебранда и другими тромбоцнтопатиями. Известно, например, сочетание наследственной геморрагической телеангиэктазии со слабостью связочного аппарата и суставных сумок, пролабированием клапанов сердца, синдромом Элерса—Данлоса, аневризмами крупных артерий. Из приобретенных заболеваний с телеакгиэктазиями сочетаются системная склеродермия и синдром Рейно—Лериша.

Признак распространенности: Редко

Причины

Болезнь Рандю-Ослера возникает по причине генной мутации. За ее развитие отвечают два гена, участвующих в процессе формирования сосудов и восстановления тканей.

Первый ген находится на хромосоме 9q33-q34. Он кодирует выработку мембранного гликопротеина, который является важным структурным элементом эндотелиальных клеток сосудов.

Второй ген расположен на хромосоме 12q13. Он отвечает за синтез активиноподобного рецептора для фермента киназы-1 и относится к трансформирующим факторам роста.

Читайте также:  Деситин мазь – инструкция по применению, цена, обзор и отзывы

Синдром Рандю – Ослера передается по аутосомно-доминантному принципу: заболевание развивается у ребенка в том случае, если он получил ген с мутацией от одного из родителей. Очень редко регистрируются спорадические случаи патологии. Считается, что изменение структуры сосудов происходит под влиянием неблагоприятных факторов, которым подвергается плод во внутриутробный период. Основные из них – инфекции и фармакологические вещества.

Способствовать появлению и усилению кровотечений могут следующие обстоятельства:

  • Механические травмы,
  • Высокое артериальное давление,
  • Авитаминозы, вегетарианство,
  • Риниты, синуситы, ринофарингиты,
  • Стрессы,
  • Перенапряжение,
  • Алкоголизм,
  • Лечение дезагрегантами (напр. аспирином),
  • Неполноценный сон, работа по ночам,
  • Радиационное и рентгеновское воздействие.


Второй ген расположен на хромосоме 12q13. Он отвечает за синтез активиноподобного рецептора для фермента киназы-1 и относится к трансформирующим факторам роста.

Как проявляется неполноценность сосудов во внутренних органах?

Врожденные нарушения строения стенки мелких сосудов образуют характерные артериовенозные аневризмы. Чаще всего они находятся в легочной ткани. К кожным симптомам добавляются:

  • одышка;
  • инъецированность склер;
  • синюшно-красный цвет лица;
  • полиглобулия — увеличение количества эритроцитов.

Если аневризматические расширения капиллярного русла появляются в печени, почках или селезенке, их очень сложно диагностировать. Чаще всего заболевание принимается за опухоли, туберкулез внутренних органов, эритремию, врожденные пороки.

Длительное течение ангиоматоза приводит к:

  • прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности;
  • хронической уремии;
  • тяжелой постгеморрагической анемии;
  • сердечной недостаточности.

Если аневризматические расширения капиллярного русла появляются в печени, почках или селезенке, их очень сложно диагностировать. Чаще всего заболевание принимается за опухоли, туберкулез внутренних органов, эритремию, врожденные пороки.

Причины болезни Рандю-Ослера-Вебера

Главной причиной развития болезни Рандю-Ослера Вебера является аномальный ген, из-за которого часть кровеносных сосудов формируется неправильно. Поскольку БРОВ является аутосомно-доминантным расстройством, хватит одного родителя с аномальным геном, чтобы его унаследовали дети. Болезнь не пропускает поколения, в отличие от многих наследственных заболеваний, но симптомы и признаки могут сильно различаться даже между членами одной семьи.

В исключительных случаях у родителей без аномальных генов может родиться ребенок с РОВ. Это происходит, когда один из генов, вызывающих эту болезнь, мутирует в яйцеклетке или сперматозоиде.

Одним из самых распространенных симптомов БРОВ принято считать частые кровотечения из носа. Это один из первых признаков развития болезни. Кровотечения могут случаться до нескольких раз на день, из-за чего у пациента развивается анемия.

Медицинский центр Шаарей Цедек (больница Шаарей Цедек)

  1. Консервативная (безоперационная) терапия. Орошение кровоточащих поверхностей охлажденными растворами ингибиторов фибринолиза (препаратов, препятствующих растворению образовавшегося тромба (сгустка крови)). У таких пациентов всегда должен храниться в холодильнике раствор ингибиторов фибринолиза для быстрой остановки кровотечения. Прочие лекарственные препараты для остановки кровотечений малоэффективны.
  2. Хирургическое лечение — удаление участка неполноценного сосуда. В некоторых случаях проводится замена удаленной части сосуда на протез; перевязка сосудов, приносящих кровь к телеангиэктазиям.
  3. Криокоагуляция — замораживание жидким азотом телеангиэктазий (расширенных участков мелких сосудов, возникающих за счет неполноценности их стенки). Высокоэффективный метод преимущественно при носовых кровотечениях.
  4. Прижигание слизистой оболочки носа, в том числе с помощью лазера; менее эффективный метод, чем криокоагуляция.
  5. Гормональная терапия. У некоторых больных уменьшению частоты возникновения кровотечений способствует применение женских или мужских половых гормонов.
  6. Гемокомпонентная терапия (то есть переливание компонентов донорской крови).
  • Переливание свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора; быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания. Применяется при значительных острых кровопотерях, угрожающих жизни пациента. Многократные переливания плазмы повышают риск нарушений в системе иммунитета (защитных сил организма) у пациента.
  • Переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов — кровяных пластинок, отвечающих за свертывание крови). Применяется при значительных острых кровопотерях, угрожающих жизни пациента.
  • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов — красных клеток крови, выделенных из донорской крови) или отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, освобожденных от белков, прикрепленных на их поверхности). Отмывание эритроцитов снижает частоту и выраженность негативных реакций на их переливание. Выполняется по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы для жизни пациента). Угрозой для жизни пациента со сниженным количеством эритроцитов являются два состояния: анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов); тяжелая степень анемии (малокровия, при котором уровень гемоглобина — особого вещества эритроцитов, переносящего кислород, — ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).

Болезнь Рандю-Ослера: причины, симптомы, лечение, прогноз

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Болезнь Рандю-Ослера (Рандю-Ослера-Вебера) — генетически обусловленная патология, характеризующаяся неполноценным развитием эндотелия кровеносных сосудов различной локализации и проявляющаяся клиникой геморрагического диатеза. Ангиомы и телеангиэктазии — сосудистые аномалии, которые располагаются на слизистой оболочке ротовой и носовой полости, внутренних органов, губах, коже. Патология относится к нейрокожным синдромам — факоматозам.

Патологический процесс имеет невоспалительную природу. Мелкие сосуды трансформируются в множественные телеангиэктазии, которые проявляются сосудистыми звездочками или сеточками и имеют склонность к повреждению и кровоточивости. У больных возникают спонтанные носовые или желудочные кровотечения, приводящие к развитию хронической анемии.

Читайте также:  Как избавиться от подкожного и воспаленного прыща за ночь

Патология была впервые описана в конце XIX – начале XX века врачами из разных стран: Канады, Франции, Англии. Благодаря У. Ослеру, А.Ж.Л.М. Рандю и Ф.П. Веберу ангиопатия получила название болезнь Рандю-Ослера-Вебера. Данная патология встречается редко: у одного из 5000 человек. Болезнь развивается одинаково часто как среди мужчин, так и среди женщин, независимо от возраста и происхождения.

Наследственные заболевания опасны тем, что они плохо поддаются лечению. Проводят только симптоматическую терапию, поскольку воздействовать на измененный ген невозможно. Болезнь Рандю-Ослера поражает сосудистую систему и сводится к постоянным кровотечениям из мелких сосудов. Стенки капилляров истончаются, они становятся хрупкими, просвет их расширяется, образуются артериально-венулярные анастомозы. У больных на коже и слизистых появляются телеангиэктазии и ангиомы.

Наследственные заболевания опасны тем, что они плохо поддаются лечению. Проводят только симптоматическую терапию, поскольку воздействовать на измененный ген невозможно. Болезнь Рандю-Ослера поражает сосудистую систему и сводится к постоянным кровотечениям из мелких сосудов. Стенки капилляров истончаются, они становятся хрупкими, просвет их расширяется, образуются артериально-венулярные анастомозы. У больных на коже и слизистых появляются телеангиэктазии и ангиомы.

Рекомендации больным

Рекомендации врачей для больных синдромом Рандю-Ослера направлены на соблюдение мер профилактики:

  1. При планировании беременности нужно записаться на консультацию к врачу-генетику.
  2. Взять за правило постоянно измерять пульс и давление.
  3. Организовать режим сна и бодрствования.
  4. Отказаться от вредных привычек.
  5. Нельзя принимать НВПС (аспирин, нимесулид и т. д.).
  6. Сбалансировать рацион.
  7. Избегать волнений, физических нагрузок.
  8. Оберегать себя от травмирования.
  • развитие легочной гипертензии;
  • цирроз, гепатомегалия;
  • ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии);
  • миокардиодистрофия (патология мышцы сердца);
  • анемическая кома.

Клиническая картина

Симптомы синдрома Рандю-Ослера опосредованы патологическими изменениями в стенках сосудов. Классические признаки заболевания включают в себя:

  1. Наличие телеангиэктазий, то есть расширения мелких капилляров и венул, расположенных поверхностно. Это приводит к возникновению специфического сосудистого рисунка. Форма таких дефектов способна меняться. Первоначально телеангиэктазии возникают только на слизистых оболочках и участках с тонкой кожей, подверженных воздействию солнечного света. По мере прогрессирования патологии сосуды могут формировать узлы, выступают над поверхностью эпидермальных покровов. В ходе диагностики дефекты обнаруживаются также на слизистых дыхательных путей, пищеварительного тракта и мочевыделительной системы.
  2. Кроме внешних симптомов, повреждение оболочек артерий и вен способно сопровождаться развитием более опасных для пациента признаков. Геморрагические проявления включают в себя формирование кровотечений. Это связано с несостоятельностью сосудистой стенки, а также отсутствием должной эластичности. Разрывы мелких капилляров сопровождаются специфическими симптомами. Пациенты отмечают наличие вкраплений крови в стуле, мокроте, моче и слюне. В тяжелых случаях могут повреждаться и крупные сосуды. Чаще всего такая проблема возникает в пищеварительном тракте. Это приводит к желудочным кровотечениям, которые требуют своевременного лечения. Проблема склонна к рецидивированию. Частые повторения эпизодов разрыва сосудов – отличительный признак синдрома Рандю-Ослера.
  3. Кровотечения приводят к развитию симптомов анемии. Они включают в себя не только специфические лабораторные признаки, но и общие проявления недомогания. Пациенты жалуются на слабость, усталость, плохую переносимость физических нагрузок. Больных часто мучают головокружения, шум в ушах. В ходе обследования врачи выявляют снижение показателей гемоглобина и гематокрита, а также уменьшение концентрации железа и эритроцитов. При постоянно повторяющихся кровотечениях могут формироваться признаки сердечной и дыхательной недостаточности, требующие проведения интенсивной терапии.

Согласно последним статистическим данным, выраженная телеангиэктазия у 60% пациентов появляется спустя 10–30 лет после начала рецидивирующих эпизодов эпистаксиса – носового кровотечения. Этот симптом зачастую и означает манифестацию клинической картины синдрома Рандю-Ослера-Вебера. В 71% случаев специфический сосудистый рисунок появляется на пальцах, в 66% – на языке и губах.

Проявления со стороны респираторной системы включают в себя кровохарканье, гемоторакс, а также эмболию. Подобные симптомы связаны с наличием артериовенозных мальформаций и патологических анастомозов, формирующихся из-за нарушения строения сосудов. Такие клинические признаки отмечаются, в среднем, у 10–15% пациентов. Эмболия – опасное состояние, которое способно провоцировать возникновение ишемии и инсульта. В 8% случаев на его фоне происходит массивное кровоизлияние в легкие. Вследствие таких изменений регистрируется одышка, цианоз видимых слизистых оболочек и нарастающая гипоксия.

Осложнения со стороны нервной системы также возможны. Они диагностируются в 10–40% случаев. Симптоматика значительно варьируется по интенсивности. У некоторых пациентов отмечается лишь слабо выраженная ишемия, а в тяжелых случаях наблюдается кровоизлияние в полость черепа.


Согласно последним статистическим данным, выраженная телеангиэктазия у 60% пациентов появляется спустя 10–30 лет после начала рецидивирующих эпизодов эпистаксиса – носового кровотечения. Этот симптом зачастую и означает манифестацию клинической картины синдрома Рандю-Ослера-Вебера. В 71% случаев специфический сосудистый рисунок появляется на пальцах, в 66% – на языке и губах.

Симптоматика

Во внутренних органах генетически обусловленная неполноценность сосудов выражается в артериовенозных аневризмах, в большинстве случаев локализованных в легких. Симптомы: увеличение количества эритроцитов, гиперемия конъюнктивы, одышка, синюшно-красный цвет лица.

Добавить комментарий