Торсионная дистония: симптомы, этиология и лечение

ТОРСИОННАЯ ДИСТОНИЯ

Торсионная дистония (лат. torsio, torsionis вращение, скручивание; греч. dys- + tonos напряжение; син.: торсионный спазм, деформирующая мышечная дистония, прогрессирующий торсионный спазм, dysbasia lordotica progressiva) — хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, в основе которого лежит поражение экстрапирамидной системы. Характерной его особенностью является меняющееся, неравномерное распределение мышечного тонуса по отдельным частям тела, сопровождающееся своеобразными гиперкинезами (см.), часто с вращательными движениями. Заблевание встречается редко. Чаще болеют мужчины.

Содержание

  • 1 Этиология и Патогенез
  • 2 Клиническая картина
  • 3 Диагноз
  • 4 Лечение
  • 5 Профилактика

Этиология и Патогенез

Впервые клиническая картина Торсионной дистонии описана в 1907 г. Швальбе (М. W. Schwalbe). Он в течение многих лет наблюдал семью, в двух поколениях к-рой было 5 больных, страдавших, по его мнению, истерическим неврозом, а в действительности — торсионной дистонией. В 1911 г. Г. Оппенгейм установил, что Торсионная дистония является органическим заболеванием головного мозга, обусловленным поражением подкорковых узлов, доказал, что отнесение ее к истерии ошибочно. Вопрос о нозологической принадлежности Т. д. долгое время оставался спорным. По мнению одних ученых, Торсионная дистония — самостоятельное наследственно-обусловленное заболевание. Другие исследователи не только не придавали значения наследственности в этиологии Т. д., но и считали, что имеются только торсионно-дистонические синдромы при патологии экстрапирамидной системы разной этиологии — инфекционном и токсическом энцефалитах, черепно-мозговой травме, родовой травме, сосудистых заболеваниях головного мозга и др. В настоящее время общепризнано, что Т. д.— самостоятельная нозологическая форма, в этиологии к-рой основное значение имеет наследственный фактор. Тип наследования различен. В одних семьях болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, в других, что встречается чаще,— по аутосомно-рецессивному. Т. д., наследуемая по первому типу, прослеживалась на протяжении 2—3 поколений, а в отдельных семьях в 4—5 поколениях. При аутосомно-рецессивном наследовании отмечались случаи кровного родства родителей. Нередко встречаются спорадические случаи Т. д.

Патогенез не установлен. Первичный метаболический дефект не выявлен. Предполагают, что в патогенезе имеют значение нарушения содержания катехоламинов (см.), преимущественно допамина. Патофизиологической сущностью Т. д. является нарушение подкорковой регуляции мышечного тонуса (см.). При патологоанатомическом исследовании обнаруживают негрубые дегенеративные изменения в коре головного мозга и более выраженные в базальных ядрах, красном ядре, льюисовом теле (nucleus subthalamicus), черном веществе (substantia nigra), зубчатом ядре мозжечка.

Клиническая картина

Как правило, первые признаки Торсионной дистонии появляются в возрасте 5—20 лет. Течение заболевания обычно медленно прогрессирующее, иногда стационарное. Т. д., наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, часто начинается раньше и протекает тяжелее, чем у больных с аутосомно-доминантным типом наследования. Первыми признаками болезни являются непроизвольные движения в одной, чаще нижней конечности. При этом больные испытывают чувство неловкости походки. Гиперкинезы постепенно распространяются, они возникают и усиливаются при попытках изменить положение тела, сделать любое движение, при стоянии, ходьбе, эмоциональном возбуждении.

В зависимости от локализации гииеркинезов выделяют локальную и генерализованную формы торсионной дистонии.

При локальной форме развиваются гиперкинезы мышц конечностей и шеи. В конечностях (в каждой в отдельности) могут возникать разнообразные, иногда вычурные непроизвольные движения — хореатические, атетоидные, гемибаллические, тикообразные, миоклонические, тонические спазмы и дрожание. Характерные вращательные движения отмечаются вдоль продольной оси конечности. В проксимальных отделах конечностей гиперкинезы выражены сильнее, чем в дистальных. В нек-рых случаях гиперкинез мышц правой руки может проявляться клин, картиной синдрома писчего спазма (см.). При этом в начале заболевания спазмы нередко возникают только при письме. В дальнейшем спазмы постепенно распространяются и на другие мышцы руки, не участвующие в акте письма (см. Спазм). Гиперкинезы мышц шеи вызывают резкие повороты головы назад, вперед, в стороны. В начале заболевания тонические спазмы шейных мышц могут напоминать синдром спастической кривошеи (см.). В дальнейшем появляются и другие непроизвольные движения, не свойственные спастической кривошее. Локальная форма встречается гораздо чаще, чем генерализованная, ее переход в генерализованную происходит постепенно в разные сроки от начала заболевания и выражается появлением гиперкинезов мышц туловища. Постепенно они становятся все более распространенными и выраженными. В связи с гиперкинезом длинных мышц спины изменяется конфигурация позвоночника — появляются его искривления, переразгибание в поясничном и нижнем грудном отделах с резким лордозом (см.) и кифосколиозом (см. Кифоз, Сколиоз). Временами возникают штопорообразные движения туловища. Ус иливаюТея гиперкинезы мышц конечностей, шеи, а иногда появляются спазмы лицевой мускулатуры. Могут наблюдаться нарушения речи. В паузах между гиперкинеза-ми мышечный тонус может быть повышен, понижен и иногда нормален.

Нередко наблюдается кратковременное застывание больного в аномальных позах. Походка становится вычурной, раскачивающейся («походка верблюда»). Самообслуживание больных затруднено, однако они приспосабливаются к двигательным нарушениям, им удается временно уменьшать или устранять возникающие гиперкинезы и выполнять сложные движения, напр. бегать, прыгать, танцевать. В положении больного лежа, в покое и при отвлечении внимания гиперкинезы прекращаются или значительно уменьшаются, во время сна не возникают. У больных отсутствуют парезы, координаторные, чувствительные и тазовые расстройства. Сухожильные рефлексы сохранены, патологические рефлексы не вызываются. Не наблюдается интеллектуально-мнестических расстройств. При неблагоприятном течении в поздних стадиях болезни могут развиваться деформации суставов, мышечные контрактуры туловища и экстра-пирамидная ригидность мускулатуры туловища, конечностей, лица, языка, глотки, что сопровождается нарушениями жевания, глотания и дыхания.

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании клинических данных. Обычно он не вызывает сомнений, если в семье имеются случаи заболевания Т. д. В спорадических случаях необходимо проведение дифференциальной диагностики с торсионно-дистоническими синдромами, особенно обусловленными хронической формой эпидемического энцефалита (см. Экономо летаргический энцефалит) и гепато-церебральной дистрофией (см.). Дифференциально-диагностическое значение при эпидемическом энцефалите имеет острое развитие заболевания, нарушение сна, диплопия (см.), недостаточность конвергенции, судороги взора (см. Взора паралич, судорога), вегетативные расстройства и в более поздних стадиях симптомы паркинсонизма. В отличие от Т. д. при гепато-церебральной дистрофии обнаруживается кольцо Кайзера-Флейшера (отложение по периферии роговицы глаз содержащего медь зеленовато-бурого пигмента), нарушение обмена меди с низким содержанием в крови церулоплазмина, цирроз печени.

Другие заболевания экстрапирамидной системы, протекающие с торсионно-дистоническнми синдромами, отличаются от Т. д. тем. что не прогрессируют, подвергаются обратному развитию (в той или иной степени) с уменьшением частоты и выраженности гиперкинезов. В их клин, картине наряду с гиперкннезами имеются и другие симптомы поражения головного мозга, не наблюдающиеся при Т. д.

Лечение

Лечение консервативное и оперативное. Назначают циклодол, артан, норакин, динезин, тропацин, малые дозы L-ДОФА в сочетании с транквилизаторами (элениумом, седуксеном и др.), витамины группы В; проводят курсы лечебной гимнастики (см. Лечебная физкультура), водолечение (см.). В поздних стадиях Т. д. при деформациях суставов и мышечных контрактурах иногда производят ортопедические операции. При торсионно-дистонических синдромах лечение направлено на основное заболевание, по показаниям применяют симптоматические средства.

Оперативное лечение (стереотаксические операции) показано в тех случаях, когда заболевание прогрессирует и лишает больного трудоспособности и возможности самообслуживания; противопоказано при кахексии, тяжелых заболеваниях внутренних органов, болезнях крови. Большая длительность и тяжесть Т. д. в поздних стадиях не являются противопоказаниями.

Стереотаксические операции на базальных ядрах мозга (см. Стереотаксическая нейрохирургия) заключаются в деструкции одной или двух подкорковых структур, что приводит к разрыву патологической цени, по к-рой циркулируют импульсы, вызывающие гиперкинезы и нарушения мышечного тонуса. Первоначально с этой целью производили деструкцию медиального членика бледного шара (см. Паллидотомия), что давало положительный эффект приблизительно у половины больных. В 60-х гг. оперативное лечение Т. д. начали осуществлять путем таламотомии (см.) — деструкции вентролатерального ядра таламуса, к к-рому конвергируют пути, соединяющие основные звенья экстрапирамидной системы. В наст, время с целью повышения эффективности лечения производят комбинированную деструкцию вентролатерального ядра таламуса и субталамической области (см. Кампотомия), позволяющую получить значительное и стойкое улучшение более чем у 80% больных. При локальной форме Торсионной дистонии деструкцию базальных ядер головного мозга производят на стороне, противоположной той стороне тела, на к-рой имеются нарушения мышечного тонуса и гиперкинезы. При генерализованной форме Т. д. выполняют, как правило, две операции с интервалом между ними примерно в 6—8 мес. Первую операцию обычно осуществляют на стороне, противоположной более пораженным конечностям. Если поражение выражено одинаково с обеих сторон, то первую операцию производят слева для восстановления, в первую очередь, функций правой руки.

При наличии выраженных гиперкинезов операции выполняют под наркозом (см.), в более легких случаях (редко) применяют местную потенцированную анестезию (см. Анестезия местная).

Прогноз неблагоприятный. В поздней стадии больные нередко погибают от пнтеркуррентных заболеваний. После стереотакс ических операций гиперкштезы и мышечная ригидность в большинстве случаев уменьшаются или исчезают.

Вследствие этого больные получают возможность ходить и обслуживать себя, выполнять многие необходимые действия. По данным Э. И. Кандоля, у 66% больных в течение многих лет после операции результат оставался хорошим или расценивался как значительное улучшение.

Профилактика

Семья больного с Торсионной дистонией должна находиться под наблюдением медико-генетической консультации (см.). Родителям ребенка, больного Т. д., рекомендуют воздержаться от дальнейшего деторождения.

Библиогр.: Бархатова В. П. и Маркова Е. Д. Вопросы патогенеза и лечения торсионной дистонии, Журн. невропат, и психиат., т. 78, № 8, с. 1121, 1978; Давиденков С. Н. Наследственные болезни нервной системы, М., 1932; он же, Клинические лекции по нервным болезням, в. 3, с. 154, Л., 1957; Кандель Э. И. Функциональная и стереотаксическая нейрохирургия, М., 1981; Кандель Э. И. и Войтына С. В. Деформирующая мышечная торсионная дистония, М., 1971, библиогр.; Купер И. С. и Полухин Н. М., Хемопаллидэктомия при паркинсонизме и юношеских экстрапирамидных гиперкинезах, Вопр. нейрохир., № 3, с. 3, 1958, библиогр.; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 7, с. 296, Л., 1960; Шамова Т. В. Семейная торсионная дистония, в кн.: Очерки клин, неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, в. 1, с. 61, Л., 1962; van Воgаert L. Etudes anatomo-cliniques sur des dystonies de torsion d’origine hepato-lenticulaire et d’origine abiotrophique dans une meme famille, Mschr. Psychiat. Neurol., t. 114, p. 331, 1948; Cooper I. S. Involuntary movement disorders, N., Y., 1969; Herz E. Dystonia, historical review, analysis of dvstonic symptoms and physiologic mechanisms involved, Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), v. 51, p. 305, 319, 1944; Herz E. a. Hoefer P. F. A. Spasmodic torticollis, ibid., v. 61, p. 129, 1949; Rimbaud L. Precis de neurologie, P., 1957; Schwalbe M. W. Eine eigentiimliche tonische Krampfform mit hysterischen Symptornen, B., 1908.

P. А. Ткачев; Э. И. Кандель (хир.).

Торсионная дистония: симптомы, этиология и лечение

Торсионная дистония – это нервное заболевание, которое проявляется гиперкинезами тонического характера. При этом возникают судороги скручивающего типа и человек приобретает патологические позы. Является одним из вариантов мышечной дистонии (не путать с ВСД) и развивается по причине поражения подкорковых структур головного мозга преимущественно наследственного характера. Данное заболевание является достаточно редким (орфанным), чаще всего встречается у мужчин. Обычно развивается в возрасте около 20 лет и постепенно прогрессирует.

Этиология заболевания

В соответствии с причиной возникновения патология имеет две формы:

  • идиопатическая торсионная дистония (семейная);
  • симптоматическая дистония.

В первом случае это наследственно обусловленное заболевания. Чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу, однако встречаются также рецессивные и X-сцепленные формы. Обычно в подобном варианте кто-то из ближайших родственников уже имеет подобную патологию.

Симптоматическая дистония появляется на фоне других заболеваний, в результате которых возникают поражения структур головного мозга. К таким относятся:

  • опухоли мозга;
  • черепно-мозговые травмы;
  • хорея Гентингтона;
  • детский церебральный паралич;
  • клещевой энцефалит;
  • отравление (в том числе алкоголем);
  • паразитические заболевания (лямблиоз, токсоплазмоз);
  • родовые травмы.

Патогенез и клинические проявления

Непосредственно торсионная дистония развивается вследствие нарушения обмена нейромедиатора дофамина в экстрапирамидальной системе мозга (подкорковый двигательный центр). При этом возникает две формы – дофаминзависимая (ригидная) и дофаминнезависимая (гиперкинетическая). Это очень важный момент, так как при разных формах лечение будет различаться. Также известно, что аутосомно-доминантный вариант протекает легче, чем аутосомно-рецессивный.

Важным признаком торсионной дистонии является ее постепенное развитие. Вначале пациент жалуется на небольшие вращательные судороги в различных частях тела, чаще всего на конечностях (особенно нижних). Обычно это происходит на какой-то одной стороне тела. При этом очень часто возникают затруднения с ходьбой.

В дальнейшем такие штопорообразные спазмы начинают появляться значительно чаще и на других участках тела. Это так называемая локальная форма. Она может перейти в генерализованную, при которой вовлекаются крупные группы мышц. Симптоматика усиливается, если больной пытается сконцентрироваться и сделать правильное движение. Во время сна проявления заболевания обычно исчезают.

Если гиперкинетическая форма характеризуется клоническими судорогами (т.е., за сокращением мышцы следует ее расслабление), то при ригидной развиваются спастические (судороги, при которых мускулы напряжены длительное время). В этом случае возникают фиксированные патологические позы, как локальных участков, так и всего тела.

При дальнейшем развитии торсионной дистонии появляются такие осложнения, как писчий спазм, контрактуры, деформация суставов, искривление позвоночника и кривошея. Меняется походка, могут возникать нарушения речи, жевания и глотания и дыхания. Из-за постоянной нагрузки на мышцы происходит их гипертрофия.

Диагностика

Благодаря весьма яркой клинической картине и наследственному характеру заболевания, чаще всего проблем с диагностикой не возникает.

Объективно врач может определить ригидность некоторых мышц, при этом чувствительность и мышечная сила не снижены, рефлексы сохранены. Никаких нарушений интеллекта не наблюдается.

В некоторых случаях необходимо проводить инструментальные обследования. При этом используют следующие методы:

  • электромиография;
  • электроэнцефалография;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • электронейромиография.

Диференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

  • вторичные торсионно-дистонические синдромы;
  • гепатоцеребральная дистрофия;
  • эпидемический энцефалит;
  • хорея Гентингтона.

Лечение и наблюдение пациента

При легкой и средней степени тяжести показано консервативное лечение. При этом назначают соответствующие препараты, физиотерапию, водные процедуры, лечебную физкультуру. Очень важным является обучение пациента эмоциональной саморегуляции, поскольку это значительно снижает частоту приступов.

Для лечения торсионной дистонии показаны следующие группы препаратов:

  • противопаркинсонические (леводопа);
  • миорелаксанты (мелликтин, баклофен);
  • нейролептики;
  • транквилизаторы (Элиниум, Седуксен)
  • холинолитики (бромкриптин, трипериден);
  • витамины (В1, В6);
  • спазмолитики цетрального действия (дифенилтропин).

При неэффективности консервативной терапии, а также на последних стадиях болезни (например, когда пациент уже не может полноценно себя обслуживать), показано проведение хирургической операции.

В качестве радикального лечения проводят стереотаксическую операцию по удалению вентролатерального ядра таламуса. В некоторых случаях показано разрушение субталамичсекой зоны. При локальной форме вмешательство производят на стороне, которая противоположна тем участкам тела, где наблюдаются нарушения. В случае генерализованного поражения показано проведение двух операций через 6-8 месяцев.

В любом случае, после оперативного лечения пациенту назначается соответствующая медикаментозная поддержка. Это необходимо для того чтобы снизить вероятность рецидивов. Периодически следует обращаться к невропатологу для контроля заболевания. Это же рекомендуется и ближайшим родственникам пациента.

Выводы

Торсионная дистония является достаточно редким заболеванием наследственной этиологии. В отдельных случаях развивается приобретенная форма. При этой патологии нарушается структура экстрапирамидной системы головного мозга, что приводит к возникновению тонических и спастических судорог, формированию патологических поз. Прогрессируя, заболевание провоцирует развитие серьезных осложнений и значительно ухудшает качество жизни пациентов. Тем не менее, при правильном и своевременном лечении прогноз вполне благоприятный.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Торсионная дистония

Торсионная дистония — прогрессирующее неврологическое заболевание, основным синдромом которого выступают неконтролируемые тонические сокращения различных мышечных групп, приводящие к развитию патологических поз. Сопровождается различными вариантами гиперкинезов, может приводить к искривлению позвоночника и контрактурам суставов. Диагностика основана на исключении другой патологии и торсионной дистонии вторичного характера. Лечение осуществляется противопаркинсоническими средствами, антиконвульсантами, спазмолитиками, витаминами группы В. Возможно хирургическое лечение — стереотаксическая деструкция подкорковых структур.

Читайте также:  Может ли быть понос при гастрите

  • Причины торсионной дистонии
  • Классификация торсионной дистонии
  • Симптомы торсионной дистонии
  • Диагностика
  • Лечение торсионной дистонии
    • Прогноз торсионной дистонии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Торсионная дистония (с латыни «torsio» – скручивание) — хроническая патология нервной системы, приводящая к тоническим мышечным нарушениям с формированием афизиологичных поз и возникновением гиперкинезов. Первое подробное описание заболевания приходится на 1907 г., однако в то время оно было отнесено к истерическому неврозу. Органический характер торсионной дистонии был доказан Г. Оппенгеймом в 1911 г., но и после этого длительный период ее нозологическая принадлежность являлась предметом дискуссий, а патогенез до сих пор остается не изученным.

Торсионная дистония может наблюдаться в различных возрастных периодах, но чаще дебютирует до 20-летнего возраста; 65% случаев приходится на первые 15 лет жизни. Встречаемость в различных популяциях составляет от 1 случая на 160 тыс. чел. до 1 случая на 15 тыс. чел., в среднем — 40 случаев на 100 тыс. населения. Неуклонное прогрессирование, приводящее к инвалидизации людей молодого возраста, отсутствие эффективной патогенетической терапии делает торсионную дистонию актуальной проблемой современной неврологии.

Причины торсионной дистонии

Этиология и патогенетический механизм, в результате которого возникает мышечная дистония, к настоящему времени не изучены. Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии. С развитием молекулярно-генетических исследований стало понятно, что идиопатическая торсионная дистония имеет наследственный характер. Получены данные о различных типах ее наследования: аутосомном-рецессивном и аутосомно-доминантном. Причем во втором случае заболевание манифестирует в более позднем возрасте и имеет более легкое течение. В то же время в литературе описаны спорадические варианты. Симптоматическая торсионная дистония наблюдается при внутримозговых опухолях, хорее Гентингтона, эпидемическом энцефалите, болезни Вильсона, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе.

Предположительно, торсионная дистония связана с нарушением метаболизма допамина. При обследовании больных зачастую выявляется повышенный уровень допамин-гидроксилазы крови. Доминирующей патогенетической теорией является представление о том, что тонические нарушения при данном заболевании обусловлены расстройством подкорковой регуляции. В пользу этого свидетельствуют выраженные морфологические дегенеративные изменения в подкорковых ядрах (субталамическом, базальных, красном, черной субстанции), часто выявляемые у больных.

Классификация торсионной дистонии

Фокальная форма характеризуется тоническими спазмами отдельных мышц. К фокальным формам относятся: идиопатический блефароспазм — смыкание век, вызванное тоническим спазмом круговой мышцы глаза; оромандибулярная дистония — сокращение мышц жевательной группы, языка, щек и рта; спастическая дисфагия — затруднение или невозможность глотания; спастическая дисфония — расстройство голосообразования из-за тонического сокращения голосовых мышц; писчий спазм — непроизвольное сокращение мышц кисти, обуславливающее расстройство письма; спазм мышц шеи; спазм стопы.

  • Мультифокальная форма — представляет собой различные комбинации фокальных форм.
  • Сегментарная форма — непроизвольное сокращение нескольких рядом расположенных мышечных групп.
  • Гемидистония — непроизвольное тоническое сокращение охватывает мышцы половины туловища.
  • Генерализованная форма — неконтролируемые тонические сокращения, охватывающие практически все мышцы тела.

Симптомы торсионной дистонии

Как правило, торсионная дистония дебютирует с периодически возникающих тонических фокальных спазмов, наблюдающихся преимущественно при нагрузке на подверженную дистонии мышечную группу. Например, в начале своего развития писчий спазм проявляется только во время письма. Непроизвольным спастическим сокращениям соответствуют неконтролируемые двигательные акты (гиперкинезы). Последние могут носить атетоидный, хореатический, миоклонический, тонический, гемибаллический, тикообразный или тремороподобный характер. В дистальных отделах конечностей они менее выражены, чем в проксимальных. Типичны вращательные движения туловища или конечностей вдоль своей продольной оси.

Патогномоничным является изменение интенсивности спастических поз и непроизвольных двигательных актов в соответствии с функциональной активностью и положением тела, а также эмоциональным состоянием пациента. Штопорообразные движения туловища отмечаются преимущественно во время ходьбы, гиперкинезы конечностей — при попытках совершить целенаправленное действие. Во время сна наблюдается исчезновение всех тонических патологических проявлений и гиперкинезов. Отмечается способность пациентов адаптироваться к возникшим двигательным расстройствам, временно снижать выраженность гиперкинезов, сохранять самообслуживание и производить сложные двигательные акты (например, танцевать).

Частые сокращения мышц могут вызывать развитие их гипертрофии, длительный спазм — соединительнотканное замещение мышечной ткани с формированием укорочения мышцы и стойкого уменьшения ее способности к растяжению. Длительное вынужденное положение конечности при мышечном спазме приводит к дистрофическим процессам в суставных тканях и формированию контрактур суставов. Тонические спазмы мышц спины вызывают искривление позвоночника: поясничный лордоз, сколиоз или кифосколиоз. На поздних стадиях спазмы мышц туловища могут стать причиной дыхательных нарушений.

В ряде случаев торсионная дистония начинается с локальных форм, которые постепенно трансформируются в генерализованный вариант. Последний характеризуется вычурной походкой с раскачиванием, периодическим принятием анормальной позы и застыванием в ней. У части пациентов заболевание имеет стабильное течение с сохранением изолированных локальных проявлений и без генерализации дистонического процесса. Подобное течение отмечается преимущественно в случаях позднего дебюта (в период от 20 до 40 лет).

Диагностика

В неврологическом статусе обращает на себя внимание ригидность отдельных мышечных групп при сохранности сухожильных рефлексов, отсутствии снижения мышечной силы и чувствительных расстройств; интеллектуально-мнестическая сохранность пациентов.

Основной диагностической задачей для невролога становится дифференцировка идиопатической торсионной дистонии от вторичных торсионно-дистонических синдромов. Последние обычно сопровождаются сопутствующими дистонии симптомами поражения нервной системы, вегетативными расстройствами, нарушениями сна и т. п. В плане дифференциальной диагностики проводится РЭГ или УЗДГ сосудов головы, ЭЭГ, Эхо-ЭГ, КТ или МРТ головного мозга.

От гепатоцеребральной дистрофии торсионная дистония отличается отсутствием пигментных отложений в роговице (кольцо Кайзера-Флейшера), поражения печени, снижения церулоплазмина крови. От эпидемического энцефалита — отсутствием острого периода и таких проявлений энцефалита, как нарушение конвергенции и диплопия, расстройство сна, вегетативная дисфункция и пр.

Лечение торсионной дистонии

В консервативной терапии применяют препараты для лечения паркинсонизма: комбинированный ингибитор декарбоксилазы леводопа+карбидопа, холинолитики тригексифенидил и диэтазин, трипериден, селегилин, бромкриптин; спазмолитики центрального действия (дифенилтропин); а-ДОФА в малых дозах; транквилизаторы (диазепам); витамины В1 и В6. При выраженности гиперкинезов используют баклофен, карбамазепин, тиаприд. Показана лечебная физкультура, водолечение. Лечение вторичной дистонии основано на терапии причинного заболевания.

Хирургическое лечение проводится нейрохирургом и показано при прогрессировании дистонии и инвалидизации. Производится стереотаксическая комбинированная деструкция базальных подкорковых структур — субталамической зоны и вентролатерального таламического ядра. При локальных вариантах дистонии деструкцию осуществляют контрлатерально мышечным нарушениям. При генерализованном варианте, как правило, хирургическое лечение проводят в 2 этапа: вначале противоположно наиболее выраженным симптомам, а через 6-8 мес. — на второй стороне. Если ригидность выражена симметрично, то вначале оперируют доминирующее полушарие. В 80% после операции наблюдается существенное улучшение состояния пациентов, которое в 66% случаев сохраняется в течение многих лет.

Прогноз торсионной дистонии

Идиопатическая торсионная дистония имеет медленно прогрессирующее течение. Исход определяется временем ее манифестации. Более ранний дебют приводит к более тяжелому течению и ранней генерализации дистонии с развитием глубокой инвалидизации. Гибель пациентов обусловлена интеркуррентными инфекциями.

Хирургическое лечение существенно улучшает прогноз. В большинстве случаев после операции наблюдается регресс или полное исчезновение гиперкинезов и ригидности, длительный период пациенты сохраняют способность к самообслуживанию, имеют возможность ходить и производить другие сложные двигательные акты. Вторичная торсионная дистония при возможности эффективного лечения заболевания имеет благоприятный прогноз. В таких случаях наблюдается различной выраженности регресс спазмов и гиперкинезов.

Торсионная дистония: симптомы, этиология и лечение

Первичная DYT1 дистония в большинстве случаев вызвана мутациями гена DYT1 на хромосоме 9q34. Тем не менее, данные мутации, включающие 80% случаев заболевания среди евреев-ашкенази (Bressman, 2004), гораздо реже обнаруживаются среди лиц нееврейской национальности. Из 150 пациентов европейского происхождения, страдающих идиопатической дистонией, у 22 выявлялась данная мутация, а у 15-19 отмечался типичный фенотип с началом в виде поражения конечностей, в то время как из 128 пациентов без мутации гена DYT1 у 46 отмечалась сегментарная, а у 59 очаговая дистония, у 23 — генерализованная форма, имитирующая фенотип DYT1 (Valente et al., 1998). Мутация гена DYT1 представлена в большинстве случаев парной делецией трех оснований ЦАГ и обнаруживается как у евреев ашкенази, так и у лиц нееврейской национальности, но в первой группе встречается значительно чаще. Продуктом гена является белок, называемый торсин А1, роль которого до конца не изучена.

Генетические предпосылки торсионной дистонии достаточно хорошо изучены: заболевание наследуется доминантным путем, характеризуется сниженной пенетрантностью (20-40%), среди носителей гена встречается множество неполных форм. Тем не менее, часто выявляются формы заболевания, не сцепленные с 9ql4, большая часть таких случаев имеет спорадический характер. Нередко встречаются атипичные и неполные формы. В данном случае установленный риск для родственников первой линии составляет 21%, у 75% носителей мутантного гена симптомы появляются до 30 лет (Fletcher et al., 1990). При наличии мутации гена DYT1 возможна пренатальная диагностика, но в связи с относительно низкой пенетрантностью и вариабельной выраженностью симптомов предсказать фенотип невозможно.

Идиопатическая торсионная дистония не сопровождается патологоанатомическими изменениями. Функциональное поражение базальных ганглиев можно предположить на основании аномалии распределения и метаболизма нейротрансмиттеров, включающей снижение уровня норадреналина и дофамина, а также пептидэргического нейротрансмиттера соматостатина.

Клинические проявления варьируют. Заболевание обычно начинается после пяти лет, но возможно и более ранее начало, включая редкие случаи появления симптомов на первом году жизни (Mostofsky et al., 1996). Примерно в половине случаев симптомы появляются до 15 лет. Среди пациентов препубертатного возраста в 85% случаев генетически подтвержденного заболевания первый симптом затрагивал нижние конечности (Bressman, 2004); конечности поражались у 95% пациентов, в то время как туловище и шея только у 25-38% пациентов. Тем не менее, процент пациентов нееврейского происхождения с поражением нижних конечностей был примерно одинаковым по результатам некоторых исследований (Angelini et al., 1988).

Дистония изначально имеет очаговый или сегментарный характер. Типичная ранняя картина заболевания включает сгибание стопы. В большинстве случаев нарушение походки имеет нетипичный и интермиттирующий характер, что приводит к ошибочной диагностике истерии. В начале заболевания дистония часто зависит от выполняемого действия. Некоторые дети могут нормально выполнять нетипичные движения (например, ходить задом наперед, в то время как контрактура становится явной при движении вперед). Эмоциональное напряжение и стресс приводят к усилению дистонии. В 70% случаев заболевания, начавшегося до 11 лет, отмечается генерализация. В итоге пораженная конечность или конечности принимают более или менее постоянное аномальное положение с наслаивающимися изменениями, которые также поражают оставшиеся части тела. Часто встречается лордоз, распространено латеральное изгибание туловища с торсией вдоль вертикальной оси.

В большинстве случаев лицо не поражено, а речь и глотание нарушены только у небольшого количества пациентов. В редких случаях выявляется висцеральная дистония с затруднением дыхания. Несмотря на то, что моторные нарушения могут препятствовать любым видам произвольных движений и даже угрожать жизни, интеллект всегда сохранен.

Дистония с поздним началом развивается у подростков и молодых людей. В таких случаях отмечается тенденция к локализованной дистонии или ограниченному распространению заболевания. Среди пациентов старше 15 лет обычно поражаются шея (пароксизмальная кривошея) и верхние конечности. Зарегистрирована дистония, ограничивающаяся одной мышечной группой (Stojanovic et al, 1995).

Писчий спазм является нетипичным начальным проявлением, но другие дистонии при целенаправленных действиях (например, при игре на музыкальном инструменте) могут быть первым проявлением (Stojanovic et al, 1995). Формы с поздним началом обычно протекают более легко и склонны к сегментарным проявлениям.

Отмечается тенденция к стабилизации течения через несколько лет. Окончательный исход при детских формах достаточно плохой, так как половина пациентов прикована к постели или инвалидному креслу к 35 годам, в то время как при позднем начале заболевания только в редких случаях невозможно самостоятельное передвижение. Течение заболевания обычно, но не всегда, прогрессирующее, также отмечаются некоторые изменения интенсивности, особенно при позднем начале. Неожиданное обострение симптомов, известное как дистонический статус, встречается редко, но угрожает жизни и требует экстренного лечения (Manji et al., 1998; Nardocci et al., 2005).

Атипичные варианты классической торсионной дистонии редко встречаются среди евреев ашкенази, но часто выявляются в других этнических группах. Атипичные формы включают краниоцервикальное поражение, подобные миоклонусу движения, формы с первичным поражением осевой мускулатуры, а не конечностей, а также легкие и очаговые формы, выявляемые после определения взаимосвязи с типичными формами. Зарегистрировано пять случаев, когда начало заболевания имело явную связь с травмой или введением галоперидола, и в одном случае основным проявлением являлись бульбарные знаки (Edwards et al., 2003). Тремор может сочетаться с идиопатической дистонией. Спазматическая дисфония, вызванная дистонией приводящих мышц голосовых связок, встречается редко. В некоторых тяжелых случаях развиваются длительные и интенсивные спазмы, которые могут угрожать жизни.

Лордотическая дисбазия. Начальные проявления у семилетней девочки.
Отмечается заметный лордоз (слева). Тяжелая форма заболевания у восьмилетней девочки.
Отмечается искривление стопы, деформация позвоночника, дистоническое положение правой руки и ретроколлис.
У данной пациентки также выявлено заметное поражение мышц гортани и глотки и непрерывное выталкивание языка (справа).

а) Диагностика первичной торсионной дистонии. Важной целью диагностических исследований является исключение вторичных дистоний, особенно поддающихся лечению. МР-визуализация необходима для исключения органических заболеваний, которые могут имитировать первичную дистонию. Функциональная визуализация для идентификации дофаминовых рецепторов представляет в большей степени патофизиологический интерес. То же касается и других лабораторных исследований, результат которых в случае DYT1 всегда отрицательный.

Дифференциальная диагностика включает истерию, которая часто ошибочно диагностируется в связи с атипичными и вариабельными проявлениями при нормальных результатах визуализации и лабораторных исследований. Наиболее важными для дифференциальной диагностики в связи с возможностью лечения являются болезнь Вильсона и допа-зависимая дистония, также следует думать о дискинетическом церебральном параличе и других частично излечимых заболеваниях, включая дефицит креатинина или редкое заболевание базальных ганглиев, чувствительное к биотину (Ozand et al., 1998). Исследование уровня леводопы должно проводиться во всех случаях, когда отсутствуют признаки других заболеваний.

Медикаментозная дистония, которая может развиться при приеме антипсихотических или противосудорожных препаратов, может сочетаться с другими дискинетическими проявлениями. Отсроченная дистония у детей с пренатальными или приобретенными повреждениями базальных ганглиев может возникать до 5-10-летнего возраста (Saint-Hilaire et al., 1991). Наличие аномалий при визуализации является диагностическим критерием. Атипичные позы, напоминающие дистонию, могут встречаться при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы (синдром Сандифера). Данное состояние важно иметь в виду, так как возможно хирургическое лечение рефлюксной болезни.

б) Другие наследственные первичные дистонии. Наиболее важной формой является DYT5, известная как допа-зависимая дистония, которая изначально может проявляться изолированным дистоническим фенотипом. Другие формы изолированной дистонии встречаются редко и чаще всего регистрируются в особых этнических группах или только в небольшом количестве семей. Они включают миоклоническую дистонию и редкие заболевания, среди которых в настоящее время выделено 13 различных генетических форм (de Carvalho Aguiare и Ozelius, 2002). Большая часть других форм зарегистрирована в небольшом количестве семей или в специфических этнических группах (Fernandez-Alvarez и Aicardi, 2001; Bressman, 2004; Fasano et al., 2005) или в связи со специфическим хромосомным локусом.

DYT2 тип описан среди цыган (Khan et al., 2003); ген DYT4 обнаружен в сочетании с «шепчущей дистонией» (de Carvalho Aguiare и Ozelius, 2002); ген DYT6 сцеплен с 8-й хромосомой (Almasy et al., 1997); ген DYT7 обнаружен в небольшом количестве семей в Германии и сочетается с очаговой дистонией с началом во взрослом возрасте (Leube et al., 1997); ген DYT13, расположенный на 1р36 хромосоме может сочетаться с мио-клоническими проявлениями (Bentivoglio et al., 2004). Клинические различия, выявляемые в некоторых этнических группах (например, среди шведов и франкоканадцев), предполагают гетерогенность заболевания. Сцепленные с Х-хромосомой формы обычно проявляются дистонией-паркинсонизомом (Kupke et al., 1990), а измененный ген картирован на Хц13-хромосоме.

Читайте также:  Признаки беременности после переноса эмбрионов

в) Транзиторная идиопатическая дистония у младенцев. Транзиторные дистонические симптомы, не связанные с какими-либо аномалиями развития или неврологическими отклонениями, возникают у некоторых детей в возрасте старше пяти лет (Willemse et al, 1986). Транзиторная идиопатическая дистония младенцев проявляется в возрасте от пяти месяцев до одного года и не имеет явных причин. Заболевание проявляется аномальным положением тела, обычно в области одной или обеих рук и характеризуется приведением или пронацией со сгибанием запястья. В редких случаях дистония может затрагивать туловище или нижние конечности в определенных положениях и утихает в период сна. Дистонические положения исчезают, когда ребенок совершает целенаправленные движения пораженной конечностью.

Описанные аномалии обычно исчезают к концу первого года (Fernandez-Alvarez и Aicardi, 2001). Данное доброкачественное состояние обычно не имеет генетических предпосылок, несмотря на ряд зарегистрированных семейных случаев. Зарегистрированы случаи пароксизмальной дистонии у младенцев в виде кратких эпизодов опистотонуса и дистонии верхних конечностей с благоприятным исходом (Angelini et al., 1988).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.12.2018

Торсионная дистония

Торсионная дистония – это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, которое в медицинской практике встречается достаточно редко. Основным симптомом патологии является неконтролируемое сокращение различных групп мышц, влекущее за собой развитие патологических поз. По мере прогрессирования патологического состояния у больного возникают различные формы гиперкинезов (внезапные непроизвольные движения).

Осложнением становится контрактура суставов и искривление позвоночника. Диагноз торсионная дистония ставится на основании исключения иной патологии ЦНС и вторичной торсионной дистонии. Терапии проводится витаминами группы В, противопаркинсоническими препаратами, спазмолитиками и антиконвульсантами. При стереотаксической деструкции подкорковых структур головного мозга прибегают к хирургическому лечению.

Общие сведения о патологии

Торсионная дистония (с лат. «torsio» – скручивание) – это хроническое заболевание центральной нервной системы, влекущее за собой тонические мышечные нарушения с последующим появлением гиперкинезов и формированием афизиологических поз у больного. Впервые патология такого характера была описана в 1907 году, однако учитывая симптомы оно было отнесено к истерическому неврозу.

Позже, в 2011 году Г. Оппенгейм доказал органический характер торсионной дистонии, но еще длительное время велись многочисленные дискуссии на тему нозологической принадлежности заболевания. Патогенез торсионной дистонии до сих пор остается неизученным.

Диагноз торсионная дистония ставится пациентам любых возрастов. Однако, подавляющее большинство пациентов – это молодые люди, не достигшие двадцатилетнего возраста. 65% болезни диагностируется у детей и подростков в возрасте до 15 лет. В зависимости от места проживания, встречаемость патологии составляет 1 случай на 160 тыс. человек или 1 на 15 000. В среднем встречается 40 случаев на 100 000 населения.

Торсионная дистония считается достаточно актуальной проблемой современной медицины. Это обусловлено тем, что заболевание встречается все чаще и приводит к инвалидизации молодых людей. Более того, сегодня не существует действительно эффективной патогенетической терапии, позволяющей минимизировать осложнения заболевания.

Причины развития торсионной дистонии

Причины и механизм развития торсионной дистонии до сих пор остаются под вопросом. В медицинской практике известны симптоматические случаи патологии и идиопатические. Единственное, о чем можно говорить с утверждением, так это о наследственном характере торсионной дистонии. Имеются сведения и о том, что путей наследования заболевания несколько: аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный. В случае аутосомно-доминантного наследования патологии она проявляется в более позднем возрасте и характеризуется относительно легким течением.

Симптоматическая торсионная дистония диагностируется при:

  • болезни Вильсона;
  • детском церебральном параличе;
  • эпидемическом энцефалите;
  • хорее Гентингтона;
  • опухолях головного мозга;
  • черепно-мозговых травмах.

Среди врачей бытует распространенное мнение, что рассматриваемая патология является следствием нарушения метаболизма допамина в организме. Такое утверждение не беспочвенно. Так, в большинстве случаев подтвержденного диагноза торсионная дистония, в крови у больных обнаруживается повышенный уровень допамин-гидроксилазы.

Относительно патогенетической теории заболевания, то распространенной является та, которая говорит, что заболевание развивается вследствие расстройства подкорковой регуляции. Такая теория подтверждается выраженными морфологическими дегенеративными изменениями в подкорковых ядрах (черной субстанции, базальных ядрах, красном, субталамическим).

Классификация торсионной дистонии

Фокальная форма торсионной дистонии сопровождается тоническими спазмами отдельно взятых мышц. К этой группе относятся:

  • Писчий спазм. В этом случае мышцы кисти сокращаются непроизвольно, из-за чего у больного отмечаются проблемы с письмом. Сюда же относятся спазмы стопы и мышц шеи.
  • Оромандибулярная дистония – отмечается непроизвольной сокращение жевательных мышц (рта, щек, языка).
  • Идиопатический блефароспазм – из-за того, что происходит тонический спазм круговой мышцы глаза, у больного отмечается непроизвольное смыкание век.
  • Спастическая дисфагия – пациент жалуется на затруднение глотательной функции или отмечается ее полное отсутствие.
  • Спастическая дисфония – отмечается тоническое сокращение голосовых мышц, которое сопровождается утратой функции голосообразования.

Другими формами торсионной дистонии являются:

  • Гемидистония – поражаются и нарушается работа мышц половины туловища.
  • Генерализованная форма – неконтролируемому сокращению подвергаются практически все группы мышц.
  • Сегментарная форма дистонии – тоническое сокращение наблюдается в нескольких группах мышц, которые преимущественно расположены рядом.
  • Мультифокальная – комбинация нескольких фокальных форм торсионной дистонии.

Клиническая картина

Первыми симптомами торсионной дистонии становятся фокальные спазмы. Они появляются периодически и преимущественно тогда, когда отмечается нагрузка на ту группу мышц, которая подвержена заболеванию. К примеру, на ранней стадии развития писчая форма патологии проявляется только во время письма. Непроизвольным сокращениям соответствуют гиперкинезы (двигательные акты, которые больной не может контролировать). Такие движения могут иметь следующий характер:

  • тонический;
  • миоклонический;
  • тикообразный;
  • гемибаллический;
  • тремороподобный;
  • хореатический;
  • атетоидный;
  • миоклонический.

При этом, гиперкинезы менее выражены в дистальных отделах конечностей, нежели в проксимальных. Для патологии типичным являются вращательные движения туловища или же конечностей вдоль продольной оси.

Характерным симптомом выступает изменение количества непроизвольных актов или спастических поз. Они соответствуют функциональной активности и положению тела больного, а также его эмоциональному состоянию. Так, во время ходьбы у больного отмечаются штопорообразные движения тела, а при попытках совершить определенное действие – непроизвольное сокращение мышц конечностей.

Все проявления торсионной дистонии исчезают в период спокойствия, а именно во время сна. Более того, пациенты могут приспосабливаться к своим двигательным расстройствам и временно снижать выраженность непроизвольных движений. В это время они могут выполнять сложные двигательные движения и полностью сохраняют самообслуживание.

Нередко частые и непроизвольные сокращения мышц влекут за собой гипертрофию или длительный спазм. В последнем случае происходит соединительнотканное замещение мышечной ткани, вследствие чего формируется укорочение мышцы и утрачивается ее способность к растяжению. Постоянные и длительные мышечные спазмы приводят к дистрофическим процессам, которые развиваются в суставах. Далее формируется контрактура суставов.

Тонические спазмы мышц спины провоцируют развитие следующих заболеваний:

  • сколиоз;
  • искривление позвоночника;
  • поясничный лордоз;
  • кифосколиоз.

На более поздних стадиях развития заболевания возможно нарушение дыхательной функции больного.

В некоторых случаях на ранней стадии развития патологии отмечаются ее локальные формы, которые со временем и без должного лечения перерастают в генерализованную форму. Генерализованная форма сопровождается «необычной» походкой в раскорячку. Периодически поза больного становится аномальной и человек застывает в ней. У некоторых пациентов при заболевании сохраняются изолированные локальные проявления, а дистонический процесс проходит без генерализации. Как правило, такая клиническая картина отмечается у пациентов в возрасте 20-40 лет.

Диагностические мероприятия при торсионной дистонии

В неврологическом статусе заподозрить развитие торсионной дистонии позволяют следующие симптомы:

  • ригидность определенных групп мышц;
  • сохранность сухожильных рефлексов;
  • отсутствие сокращения мышечной силы;
  • отсутствие чувствительных расстройств.

Невролог, в первую очередь, должен дифференцировать идиопатическую торсионную дистонию от вторичных торсионно-дистонических синдромов. Вторичные синдромы, в большинстве случаев, характеризуются симптомами поражения нервной системы, нарушениями сна, вегетативными расстройствами. В рамках дифференциальной диагностики пациентов направляют на:

  • ЭЭГ;
  • Эхо-ЭГ;
  • УЗДГ сосудов головы или РЭГ;
  • МРТ или КТ головного мозга.

Отличить торсионную дистонию от гепатоцеребральной дистрофии можно по тому факту, что у больного нет пигментных отложений в роговице. Также отсутствует поражение печени и наблюдается снижение церулоплазмины крови. Различие с эпидемическим энцефалитом заключается в отсутствии острого периода. У больного с торсионной дистонией отсутствует расстройство сна, диплопия, нарушение конвергенции, вегетативная дисфункция.

Методы терапии

При лечении торсионной дистонии применяются те же препараты, что и в лечении паркинсонизма. Речь идет о таких медикаментах:

  • комбинированный ингибитор декарбоксилазы леводопа и карбидопа;
  • диэтазин;
  • холинолитики тригексифенилид;
  • селегилин;
  • трипериден;
  • спазмолитики центрального действия (дифенилтропин);
  • витамины В1 и В6;
  • а-ДОФА (в небольших количествах);
  • карбамазепин, баклофен, тиаприд (если гиперкинезы ярко выражены).

Больным кроме медикаментозного лечения показано водолечение и ЛФК. При вторичной форме дистонии лечение зависит от первопричины заболевания.

При инвалидизации или стремительном прогрессировании патологии показана хирургическая операция, которая проводится нейрохирургом. В этом случае показана стереотаксическая комбинированная деструкция базальных подкорковых структур, а именно вентролатерального таламического ядра и субталамической зоны головного мозга. Если дистония имеет локальный характер, то проводится контралатерально мышечным нарушениям.

Операция при генерализованной форме, в большинстве случаев, проводится в несколько этапов. Сначала выполняется хирургическое вмешательство на противоположной стороне от места, где симптомы наиболее выражены. Через 6-8 месяцев операция проводится на второй стороне. При симметричной выраженности ригидности, первым этапом операция проводится на доминирующем полушарии. В большинстве случаев (80%) после операции наступает период улучшения состояния больных, который сохраняется длительное время в 66% случаях.

Прогнозы

Исход идиопатической торсионной дистонии зависит от времени манифестации заболевания. Раннее начало патологии влечет за собой тяжелое его течение. В этом случае развивается ранняя генерализация и глубокая инвалидизация больного. При присоединении интеркуррентных инфекций следует летальный исход пациента.

При своевременном хирургическом лечении прогноз более благоприятен. В большинстве случаев после операции в пациентов исчезает ригидность и гиперкинезы. У них сохраняется способность ходить, выполнять сложные движения и самостоятельно обслуживать себя. В случаях с вторичной торсионной дистонией, благоприятный прогноз будет лишь в том случае, если возможно проведение своевременного и эффективного лечения. В данном случае отмечается регресс спазмов и гиперкинезов.

Развитие симптомов торсионной дистонии (клиническое наблюдение). Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Бобылова М. Ю., Федонюк И. Д., Ильина Е. С.

Торсионная дистония редкое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся с частотой 3-4 случая на 100 000 населения и имеющее 13 генетических форм [1].

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Бобылова М. Ю., Федонюк И. Д., Ильина Е. С.

Текст научной работы на тему «Развитие симптомов торсионной дистонии (клиническое наблюдение).»

М.Ю.БОБЫЛОВА к.м.н., И.Д.ФЕДОНЮК, Е.С.ИЛЬИНА, к.м.н., РГМУ, РДКБ, Москва

Развитие симптомов торсионной дистонии (клиническое наблюдение)

Торсионная дистония — редкое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся с частотой 3—4 случая на 100 000 населения и имеющее 13 генетических форм [1].

■ Торсионная дистония — наследственное заболевание с гетерогенным типом наследования.

Торсионная дистония характеризуется неравномерным повышением мышечного тонуса в отдельных частях тела и развитием фиксированных патологических поз, чаще в ногах, но иногда в руках, шее и туловище. Течение относительно доброкачественное, но к патологическим позам постепенно присоединяются легкие паркинсоноподобные симптомы: замедленность движений, «дистонический» тремор [2].

Ниже представлено краткое описание катамнестиче-ского наблюдения больной, иллюстрирующее сложность диагностики торсионной дистонии. Обращает на себя внимание тяжесть клинических проявлений (фото больной в разные годы жизни) при абсолютно нормальной картине на МР-изображениях.

Больная Л. в течение 10 лет (с 4 лет 4 мес. до 15 лет) систематически госпитализировалась в отделение психоневрологии и эпилепсии РДКБ. Диагноз при первичном поступлении: нейроин-фекция (энцефаломиелополирадикулоневрит). Окончательный диагноз: торсионная дистония, дофа-независимая, генерализованная форма, прогрессирующее течение.

Из анамнеза известно, что девочка родилась от 5-й беременности (у матери было 2-е срочных родов), протекавшей на фоне ОПГ-гес-тоза. При рождении масса тела составляла 2 кг 900 г., рост 51 см, окружность головы 35 см. С рождения находилась под наблюдением невролога по поводу синдрома мышечной дистонии и тремора рук. Раннее развитие соответствовало возрастным нормам. В возрасте 4,5 лет у девочки,

■ Первые симптомы заболевания появляются обычно в возрасте от 5 до 15 лет.

спустя 2 дня после перенесенной ОРВИ, появилось нарушение походки по типу парапа-ретической. Слабость в ногах прогрессировала, и в 4 года 7 мес. девочка перестала самостоятельно ходить.

Клиническая картина обследования и лечения представлены в хронологическом порядке.

В 4 года 7 мес. в неврологическом статусе отмечались мышечная гипотония в ногах, торпид-ность сухожильных рефлексов, опора на передний отдел стоп, неустойчивость в позе Ромберга, выраженная вегетативная симптоматика (мра-морность кожных покровов, холодные мокрые стопы и ладони). Самостоятельно могла пройти 5—6 шагов (рис. 1).

■ рентгенограмма позвоночника — без изменений;

■ глазное дно в норме;

■ ЭМГ нижних конечностей: признаки денерва-ционных изменений с акцентом справа. Электро-генез мышц нижних конечностей с признаками надсегментарных влияний;

■ МРТ спинного мозга: в просвете дурального мешка на уровне Т5-Т8 определяются единичные гипоинтенсивные очаговые образования неправильной формы размерами 5—7 мм, прилегающие к задней поверхности спинного мозга.

Проводилась терапия преднизолоном, на фоне которой больная вновь стала самостоятельно ходить (парапаретической походкой, периодически жаловалась на слабость в ногах), быстро уставала, не могла бегать. После ангины состояние вновь ухудшилось.

В возрасте 5 лет 3 мес. девочка была осмотрена специалистами в клинике 1 ММА им. И.М.Сеченова, поставлен диагноз — антифосфолипид-ный синдром. В НИИ ревматологии были исключены системные заболевания соединительной ткани.

В неврологическом статусе в этом возрасте впервые появился экстрапирамидный синдром (повышение мышечного тонуса по пластическому типу, скованность в нижних конечностях). Обследована:

■ ЭНМГ: надсегментарные нарушения, преимущественно экстрапирамидного характера;

■ ЭЭГ: диффузные общемозговые изменения биоэлектрической активности;

■ Окулист: глазное дно в норме;

■ Консультация генетика: данных, свидетельствующих о наследственной патологии, нет;

■ МРТ головного и спинного мозга — очаговых изменений не обнаружено. Не обнаружено также выявленных ранее на МРТ спинного мозга очагов.

В 5 лет 7 мес. в неврологическом статусе отмечались: нижний парапарез, повышение мышечного тонуса по смешанному корково-под-корковому типу, высокие сухожильные рефлексы, клонусы стоп.

Диагноз — антифосфолипидный синдром. Подкорковый синдром. Обследована:

■ ЭНМГ: надсегментарные нарушения, денерваци-онные изменения на уровне С1-С4;

■ Окулист: глазное дно без изменений;

■ Эндокринолог: субклинический гипотиреоз. Получала метипред, мидокалм, наком (1/4 т. х 2

р/д), 1-тироксин. На фоне терапии накомом отмечалось временное незначительное улучшение — уменьшение гипертонуса, активизация движений в нижних конечностях. Через 2 мес.

от начала терапии накомом клиническая симптоматика вернулась к исходной.

В 6 лет в неврологическом статусе появилась дизартрия, мышечный тонус повышен по смешанному типу, сухожильные рефлексы высокие без разницы сторон, патологические симптомы с 2-х сторон. Легкий тремор пальцев вытянутых рук. Легкая интенция при выполнении пальце-носовой пробы. Самостоятельно не ходит.

Диагноз: подострый склерозирующий панэн-цефалит.

■ ЭНМГ: надсегментарные нарушения;

■ Окулист: глазное дно без патологии;

■ Миелография: исключен объемный процесс спинного мозга;

■ КТ головного мозга: без изменений. Получала лечение: мидокалм, наком. В 6 лет 4 мес. диагноз: рассеянный

энцефаломиелополирадикулоневрит, клиническая симптоматика прежняя.

В 7 лет 7 мес. состояние ухудшилось: мышечный тонус повышен по экстрапирамидному типу, больше слева. Изменилась речь — тихая, замедленная, больная гипомимична. Появился тремор языка, усилился тремор пальцев рук. В ногах отмечены гиперкинезы (рис. 2).

Диагноз: нижняя спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) с экстрапирамидными нарушениями.

■ Болезнь протекает более тяжело в семьях с рецессивным типом наследования.

Рисунок 1. Пациентка в возрасте 4 лет 7 мес. Заметна патологическая поза, сформированная дистоническим мышечным тонусом. Объем активных движений девочки не ограничен.

Читайте также:  Бытовой сифилис – симптомы, признаки

Рисунок 2. Пациентка в возрасте 7 лет 7 мес. Дистоническая установка правой нижней конечности. Утрачена способность к самостоятельной ходьбе.

Получала ноотропил, церебролизин, наком, мидокалм. Попытка введения финлепсина привела к усилению гиперкинезов в ногах.

В 11 лет в неврологическом статусе: самостоятельно не ходит, тетрапарез, повышение тонуса по смешанному типу с преобладанием экстрапирамидного. Тихая, замедленная речь. Тремор туловища, левосторонний геми-баллизм, торсионная дисто-ния в мышцах туловища, кривошея. Гиперкинезы усиливаются при движениях и сочетаются с патологическими синкинезиями. Гипомимична.

Диагноз: дегенеративное заболевание ЦНС, неклассифицированная форма. Гипотиреоз.

Обследована: МРТ головного мозга — без изменений (рис. 3).

При осмотре в 12 лет отмечено, что состояние тяжелое: самостоятельно не ходит, не может встать с кровати, сидит только с опорой и непродолжительное время. Нарушены движения в руках — не может брать предметы, кормится с посторонней помощью. Большую часть времени читает книги, страницы которых переворачивает языком. Тетрапарез, повышение тонуса по экстрапирамидному типу. Речь дизартрична. Тремор туловища, левосторонний гемибаллизм, грубая торсионная дистония конечностей, кривошея. Гиперкинезы усиливаются при движени-

■ Торсионная дистония не характеризуется морфологическими изме нениями в мозге.

ях (рис. 4). Заподозрен диагноз: торсионная дис-тония, дофа-независимая форма.

Катамнестическое наблюдение. С момента установления этого диагноза по настоящее время (17 лет) состояние девочки медленно ухудшается: нарастают торсионные деформации, мышечная ригидность. Неоднократный генетический анализ на DYT1 (дистонию 1 типа) мутаций не выявил, анализ на другие 12 форм не проводился. Неоднократно исключались болезнь Вильсона—Коновалова (церуло-плазмин, медь в норме), ревматизм. В течении заболевания не отмечено каких-либо симптомов, опровергающих диагноз торсионной дис-тонии.

Клиническую картину первичной дистонии составляют нарушение походки, дистония конечностей, лордоз или сколиоз, постуральный тремор. Иногда при первичной дистонии отмечаются признаки паркинсонизма: брадикине-зия, тремор покоя, гипомимия, симптом зубчатого колеса, ночные миоклонии [3]. Следует заметить, что какими бы тяжелыми не были двигательные нарушения, у больных никогда не страдает интеллект. Напротив, их психическую сферу характеризуют остроумие и наблюда-

Рисунок 3. МРТ головного мозга, проведенная пациентке в 11 лет на стадии тетрапареза с грубым гипертонусом мышц, сопровождающимся постоянными гиперкинезами, не выявляет патологических изменений.

Рисунок 4. Пациентка в возрасте 12 лет. Произвольные движения резко ограничены за счет грубого мышечного гипертонуса, контрактур в крупных суставах и постоянных гиперкинезов в состоянии бодрствования.

тельность, сочетающиеся с пессимистичным настроением.

Для торсионной дистонии не характерны морфологические изменения в мозге. Развитие заболевания связано с нарушением нейромеди-аторного обмена в базальных ганглиях. Электрофизиологические исследования (электромиография) показывают, что при дистонии нарушается центральное торможение рефлекторного напряжения мышц при действии тактильных раздражителей. Точные изменения нейрохимии при дистонии неизвестны, однако ведущую роль отводят дофамину и его метаболитам [4].

Диагностировать торсионную дистонию трудно, поскольку диагноз основывается на клинических симптомах (дистони-ческие позы и проявления паркинсонизма) и неуклонно прогрессирующем течении заболевания. В отличие от других генетических болезней, в данном случае не существует параклинических методов диагностики [5]. Характерной особенностью торсионной дистонии является абсолютно нормальная картина при нейровизуализации даже у больных с тяжелейшими клиническими проявлениями. Несмотря на то, что сегодня все 13 генетических форм заболевания известны, на практике проводят генетический анализ только на DYT1 — дистонию 1 типа. Эта форма заболевания встречается в 20% случаев торсионной дис-тонии и является наиболее распространенной.

Генетические анализы на другие формы еще не проводятся в клинике из-за технической сложности и высокой стоимости реактивов. При электромиографии (ЭМГ) обнаруживаются сокращения агонистов и антагонистов длительностью более чем 30 сек., которые оканчиваются коротким периодом затишья; выявляются также повторные ритмические сокращения — 1—2 в сек. — в виде быстрых, нерегулярных, коротких подергиваний и тремор 6—10 Гц [4].

■ Торсионная дистония 1 типа — наиболее распространенная из всех форм этого заболевания, на долю которой приходится 1/5 всех случаев.

Диагноз торсионной дистонии во многом основан на исключении других заболеваний, имеющих сходную клиническую картину. В первую очередь, это болезни обмена меди (болезнь Вильсона—Коновалова), железа (болезнь Галлервордена-Шпатца) и др.

В связи с генетической природой заболевания этиотропное и патогенетическое лечение торсионной дистонии пока не разработано. Для симптоматической терапии применяют препараты, влияющие на дофаминовый обмен: агони-сты дофамина (карбидопа, леводопа); антихоли-нергические препараты (тригексифенидил (цик-лодол), бензтропин, проциклидин, этопропа-зин), мышечные релаксанты (баклофен, клоназе-пам, тизанидин (сирдалуд), толперизон (мидокалм)), ан-тиконвульсанты (карбамазе-пин, габапентин) и антагонисты дофамина (нейролептики). Медикаментозная терапия торсионной дистонии осложняется побочными эффектами и узким терапевтическим окном. Применение инъекции ботулотоксина А в мышцы обусловлено взаимодействием ботулотоксина с ацетилхолиновыми рецепторами, расслабляющими мышцы. Метод показан при фокальной дистонии, эффект наблюдается приблизительно в 50% случаев. Длительность действия ботулотоксина А — от 1 до 6 мес., после чего требуется повторное введение. При неэффективности медикаментозных препаратов и медленном прогрессировании симптомов проводят нейрохирургическое лечение, заключающееся в глубокой стимуляции бледного шара [3,7].

В последние годы активно проводят исследования по генной терапии торсионной дисто-нии на животных моделях. Положительные результаты этих работ позволяют обнадежить больных [6].

1. Bressman SB. Dystonia update. //Clin Neuropharmacol. — 2000; 23: 239—251.

2. Fernandez-Alvarez E., J.Aicardi. Movement disoders in children. /ICNA. — 2001; 79—129.

3. Маркова ЕД, Голубев В.Л. Экстрапирамидные расстройства: Руководство по диагностике и лече-нию./Под ред. В.Н. Штока, И.А.Ивановой-Смоленской, О.С.Левина. — М.: «МЕДпресс-информ»,

4. Fahn S.Primary torsion dystonia. //Movement Disoders in Neurology and Neuropsychiatry. Ed by Anthony B. Joseph, Robert R. Young. 2nd ed. — 1998; 526—531.

5. Бобылова М.Ю., Дунаевская Г.Н. Дистонии — актуальная проблема детской неврологии. //Детская больница. — 2006; №2. — С. 23—25.

6. Cynthia L. Cornelia. Dystonia and related diseases. //Continuum, Movement Disorders. Am Acad Neurology. — 2004; 10;3: 89—112.

7. Jankovic J. Dystonia: medical therapy and botulinium toxin. //Adv. Neurol. — 2004; 94: 275—286.

Двухсторонний коксартроз тазобедренного сустава

Коксартроз тазобедренного сустава – заболевание, характеризующееся воспалительным поражением сустава, которое приводит к его деформации. В следствии коксартроза у пациентов возникает ограничение подвижности суставов, так как в процессе заболевания образуются наросты костной ткани и нарушается конгруэнтность суставных поверхностей.

Может развиваться как односторонний, так и двусторонний коксартроз. Одно-, двухсторонним коксартрозом тазобедренного сустава в равной мере подвержены как мужчины, так и женщины. С возрастом риск развития увеличивается.

Наиболее часто – изначально одностороннее поражение со временем перетекает в двухсторонний процесс. Двухсторонний коксартроз тазобедренного сустава не относится к группе генетически наследуемых заболеваний, но может стать следствием переданного генетически нарушения минерального обмена.

Высокий риск развития двухстороннего коксартроза у лиц с ожирением. Это связано с постоянной чрезмерной нагрузкой на суставы. Эта же причина и является патогенетической и спортсменов, и лиц повышенного физического труда.

Как не странно, но малоподвижный образ жизни как же увеличивает риск развития двустороннего коксартроза.

Высокая подверженность к двухстороннему коксартрозу тазобедренного сустава наблюдается у пациентов с сопутствующим сахарным диабетом, остеопорозом, ревматоидными и реактивными артритами, системной красной волчанкой и др.

Гиалуроновая кислота, которая вырабатывается в организме, несет функцию защиты суставов, но вследствие многих факторов, в том числе стресса, ее выработка прекращается, что отражается на состоянии суставов.

В международной классификации болезней десятого пересмотра – двухстороннему коксартрозу принадлежит код по МКБ10 – М16.

Заболевание широко распространено по всему миру, диагностика не составляет особых проблем, а вот лечение обязательно должно быть своевременным и качественным, ведь ограничение подвижности существенно нарушает качество жизни пациентов.

В Юсуповской больнице занимаются диагностикой и лечением многих заболеваний и патологических состояний. Лучшее медицинское учреждение Москвы – Юсуповская больница – уже многие годы помогает пациентам на самом высоком уровне. Качество оказания услуг соответствует стандартам лучших клиник Европы и всего мира.

Масса полезной информации размещена на сайте, которая касается не только сведений об учреждении, но и данных о распространенных и редких заболеваниях, а также перечень диагностических и лечебных услуг, которые оказывают специалисты Юсуповской больницы.

Врачи Юсуповской больницы занимаются диагностикой и лечением ревматологических заболеваний и успешно помогают пациентам не допускать потери функций опорно-двигательного аппарата, ведь движение – это жизнь.

Запись на консультацию осуществляется по телефону и онлайн. Личная консультация поможет расставить все точки над «и» и определиться с планом диагностика и лечения, врач даст ответы на вопросы и объяснит причины заболевания, его симптомы, расскажет о возможных вариантах лечения. Не откладывайте – решите проблему сейчас.

Степени двухстороннего коксартроза тазобедренного сустава

Коксартроз тазобедренного сустава – постепенно прогрессирующий хронический воспалительный процесс, приводящий к преждевременной дегенерации хряща, деформации суставной щели и как следствие объём движений пораженного сустава уменьшается.

В зависимости от симптомов и проявлений заболевания различают двухсторонний коксартроз 1, 2, 3 и 4 степени.

Двусторонний коксартроз 1 степени характеризуется болью, умеренной интенсивности без ограничения подвижности в суставе. Рентгенологически уже видны признаки заболевания в виде сужения щели сустава, а остеофиты и костные выросты на этой степени единичные. На этом этапе лечение дает хороший результат и процесс останавливается, а симптомы регрессируют.

Двухсторонний коксартроз тазобедренного сустава 2 степени характеризуется наличием постоянной ноющей боли, из-за которой уже возникает ограничение объема движений – затруднено поднятие конечности и отведение в сторону. Боль усиливается при движении, что сопровождается нарушением походки. Рентгенологические признаки двустороннего коксартроза 2 степени тазобедренного сустава характеризуются значительным сужением суставной щели, большим количество остеофитов и изменением формы головки бедренной кости.

Не редко встречаются случаи диагностики двухстороннего коксартроза, когда с одной стороны есть признаки процесса 1 степени, а с другой – 2 степени.

Лечение двустороннего коксартроза 2 степени дает возможность купировать симптомы и остановить процесс на длительное время.

Двухсторонний коксартроз тазобедренного сустава 3 степени проявляется интенсивной постоянной болью, наблюдается мышечная атрофия, нарушена осанка, движения в суставах резко ограничены. Рентгенологически определяется деформация сустава вплоть до полного отсутствия суставной щели. Медикаментозная тактика ведения двухстороннего коксартроза тазобедренного сустава 3 степени, как правило, не эффективна. Пациенту необходимо проведение оперативного вмешательства – замена сустава.

Также имеются зачастую пограничные поражения 3-4 степени, и, собственно, 4 степень. Пограничная 3-4 (и 4 ст.) являются 100% показанием для оперативного лечения (эндопротезирования). Также при пограничной степени имеется стойкая контрактура прямых мышц бедра на пораженной стороне. При такой контрактуре, помимо хромоты, имеется ограничение разгибания в пораженном тазобедренном и коленном суставе и, как следствие, укорочение пораженной нижней конечности вплоть до 3,5-5 см.

Симптомы двухстороннего коксартроза тазобедренного сустава

Симптомом коксартроза тазобедренного сустава, который появляется первым, является боль. В начале развития двустороннего коксартроза она появляется после физической нагрузки и носит довольно разлитой характер – болезненные ощущения беспокоят в паху, бедре, колене. Иногда пациенты, обратившись к специалисту не достаточного уровня, сталкиваются с проблемами ненадлежащей диагностики – предъявляя жалобы на боль в колене и паху, врач назначает рентгенографию коленного сустава и выставляет диагноз – гонартроз начальной степени, тем самым отодвигая начало лечения коксартроза. Именно поэтому диагностику и лечение нужно проводить в проверенных учреждениях, не менее серьезно нужно подойти и к выбору доктора.

Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к появлению следующих симптомов:

  • Скованность сустава;
  • Хруст в суставе;
  • Нарушение походки;
  • Хромота и т.д.

Если на этом этапе не провести соответствующее лечение, то развивается мышечная атрофия, конечность укорачивается.

Дельнейшее прогрессирование двухстороннего коксартроза приводит к полному исчезновению межсуставной щели, а тазовая кость срастается из бедренной. Конечность является только опорой.

Диагностика двухстороннего коксартроза тазобедренного сустава

Диагностика начинается со сбора жалоб, анамнеза болезни и жизни. Лабораторные анализы, которые необходимы, это общий анализ крови, биохимические показатели минерального обмена.

Инструментальные методы диагностики двухстороннего коксартроза тазобедренного сустава:

  • Рентгенография. Благодаря рентгеновским снимкам пациентов с двухсторонним коксартрозом тазобедренного сустава, выставляется степень заболевания. Иногда можно увидеть и причину коксартроза – травматическое повреждение, дисплазию, эпифизеолиз.
  • Компьютерная томография. С помощью данного метода удается подробно рассмотреть патологию костных структур, которая развивается при коксартрозе.
  • Магнитно-резонансная томография. Данный метод позволяет рассмотреть патологию мягких тканей.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеохондрозом позвоночного столба, остеоартрозом коленного сустава, вертельным бурситом, болезнью Бехтерева и разними видами артритов.

Лечение двухстороннего коксартроза тазобедренного сустава

Выбор тактики лечения двухстороннего коксартроза тазобедренного сустава зависит от многих факторов. Наибольшее значение отводится степени и стадии коксартроза. Обострение заболевание успешно купируются противовоспалительными препаратами, например, ибупрофен, пироксикам, диклофенак. Данная группа медицинских препаратов необходимо применять курсами, избегая длительного приема, ведь НПВС имеют побочные явления, в частности нарушение регенерации хрящей суставов

Широко применимы хондропротекторы, их назначают длительно. Так же рекомендуется ввести в рацион такие пищевые продукты, как желе, холодец и т.п.

Препараты, улучшающие микроциркуляцию, при коксартрозе, кроме улучшения питания тканей, убирают спазм сосудов мелкого калибра. А миорелаксанты применимы при необходимости мышечного расслабления.

Болевой синдром, который не купируется нестероидными противовоспалительными препаратами, необходимо устранять стероидными препаратами. Внутрисуставные введения гормонов требуют дополнительных навыков и знаний.

Физиотерапевтические методы лечения двухстороннего коксартроза тазобедренного сустава:

  • Массаж;
  • УВЧ;
  • Магнитотерапия;
  • Мануальную терапию;
  • Лечебную гимнастику;
  • Ультразвуковую терапию и др.

Для уменьшения нагрузки на суставы, пациентам рекомендуется рационализировать питание и применять диеты, направленные на снижение массы тела. «Разгрузить» суставы помогают костыли или трость.

Лечение двухстороннего коксартроза тазобедренного сустава 3 степени сводится к единственному эффективному лечению – эндопротезированию пораженных суставов. Оперативное вмешательство проводится планово под общим наркозом. Протез служит до двадцати лет, а затем также требует замены. После данной операции следует восстановительный период, а дальше – пациенты ведут активный образ жизни, занимаются спортом, а функции конечностей полностью восстанавливаются.

Строение эндопротеза тазобедренного сустава:

  • Чашка;
  • Вкладыш, закрепленный внутри;
  • Ножка;
  • Головка тазобедренного сустава.

Эндопротезы подбираются зависимо от веса пациента, особенностей строения, возраста, материальным возможностям самого пациента. Каждый вид протеза имеет свои преимущества и недостатки. Например, керамика-керамика обладает низким коэффициентом трения, он лучший, если смотреть со стороны износа, но материал очень хрупкий. Этот недостаток устраняется в эндопротезе керамика-высокополимерный полиэтилен, вероятность его повреждения на много ниже.

Метал-метал хоть и надежный, но дорогой, а металл-высокополимерный полиэтилен дешевле.

Доктор должен помочь пациенту определиться с выбором, рассказать о всех вариантах и возможных последствиях. Врач рассказывает о подготовке к оперативному вмешательству, собирает анамнез, далее проводится осмотр анестезиологом, кардиологом, терапевтом и др.

В Юсуповской больнице диагностика и лечение двухстороннего коксартроза тазобедренного сустава проходит быстро и качественно. Подготовка и консультации смежных специалистов проводятся в течении нескольких дней. Юсуповская больница – лучшая в Москве, а в случае проблем со здоровьем, нужно доверяться самым надежным.

Юсуповская больница работает с множеством пациентов с самыми разными заболеваниями, ведутся даже больные, работать с которыми другие клиники отказались.

Палаты в Юсуповской больнице светлые и просторные. Питание пациентов разнообразное, комплексное и, что очень важно, вкусное. Пациентов поддерживают персонал и доктора. В Юсуповской больнице все процедуры, которые могут понадобиться, проводятся с использованием новой качественной техники, методы лечения – только эффективные, специалисты – лучшие.

Во время консультации со специалистом Юсуповской больницы пациенты получают большое количество необходимой информации о патогенезе, этиологии, клинической картине, диагностике и лечении двухстороннего коксартроза тазобедренного сустава. Пополнить знания можно используя сайт Юсуповской больницы. Записаться на консультацию можно по телефону и в режиме онлайн.

Юсуповская больница работает круглосуточно и без перерывов. Запишитесь и решите проблемы немедленно.

Оцените статью
Добавить комментарий