Классификация ювенильного хронического артрита

Ювенильный артрит – приговор с детства?

Ювенильный артрит – распространенное ревматическое заболевание, которое поражает детей в возрасте до 16 лет, в особенности, девочек. Эпидемиологические данные говорят о том, что ювенильным артритом страдает в среднем 9 детей из 100 000. Для него характерна высокая инвалидизация, поэтому своевременное лечение и диагностика – первоочередная задача родителей при малейшем подозрении на ЮА.

Поводом для беспокойства должны стать неутихающие боли, которые длятся более 6 недель. Обратиться к врачу стоит уже на 2-й неделе нездоровья. Но как распознать начало болезни?

Что такое хронический ювенильный артрит?

Идиопатический, хронический, ревматоидный ювенильный артрит – все это названия одного аутоиммунного заболевания. Для него характерно негнойное воспаление синовиальной оболочки одного или нескольких суставов. При этом усиливается выработка естественной “смазки” сустава, суставной жидкости. Поначалу процесс дает о себе знать только незначительными отеками, но со временем выстилка сустава разбухает и утолщается. В конечном счете она смыкается с хрящом, препятствуя нормальной работе сочленения. Из-за этого хрящ травмируется при каждом движении, и на его поверхности появляются очаги прогрессирующей эрозии.

Ревматологи выделяют 4 типа ювенильного артрита:

  • моноартрит (затрагивает 1 сустав);
  • олигоартрит (1-4 сустава);
  • полиартрит (генерализованная форма, более 4 суставов);
  • системный (помимо суставов, затрагивает другие органы и системы – например, глаза, сердце, легкие, сосуды).

Причины ювенильного артрита медицине пока неизвестны. Ученым удалось установить связь заболевания с наследственностью и факторами среды, окружающей ребенка. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) часто провоцирует вирусная или бактериально-вирусная инфекция, получение травмы (в т.ч. отсроченной во времени), стресс, длительное пребывание на солнце или перегрев, а также переохлаждение. Также иммунный скачок может вызвать вакцинация ребенка от кори, краснухи, паротита, гепатита группы В. В особенности – проведенная с нарушением правил – во время ОРВИ или другой болезни или сразу после нее.

Допускается, что краснуха и другие упомянутые вирусы могут вызывать острый инфекционный артрит, который иногда переходит в хронический ювенильный артрит.

Симптомы ювенильного артрита

ЮРА может протекать в острой, подострой, хронической и хронической с обострениями формах. Точно дифференцировать их может только специалист ревматолог. Однако есть общие симптомы ювенильного артрита, которые наблюдаются у всех больных или у большей части пациентов:

  • боль в суставах и чувствительность кожи над ними (в редких случаях боли отсутствуют);
  • локальное повышение температуры прилегающих тканей;
  • нарушенная биомеханика сустава – движения становятся тугими, их амплитуда сокращается вплоть до полной неподвижности (вследствие анкилоза – сращения суставных поверхностей);
  • отеки вокруг сустава.

Болезнь дает о себе знать не только в суставах. У детей и подростков наблюдается:

  • повышение общей температуры тела (возможно существенное);
  • лихорадка и озноб – без лечения могут не оставлять пациента месяцами;
  • ломота мышц;
  • высыпания на коже, которые не чешутся и быстро сходят на нет, но вскоре вновь появляются.

Внесуставные симптомы особенно заметны в утренние часы – в этом их главное отличие от обычных ОРВИ. Температура достигает пика в вечернее и ночное время. Дерматологические проявления на любых частях тела нарастают по мере усиления болей и отсутствуют в период ремиссии.

Наиболее тревожны проявления системного ЮА:

  • боли в груди и в области сердца, желудка, над диафрагмой;
  • чувство удушья, которое усиливается в горизонтальном положении;
  • бледность или синюшность слизистых, лица, пальцев;
  • отеки нижних конечностей, в особенности, голеностопа;
  • удушливый кашель, с мокротой или без;
  • боли в области живота;
  • из-за ухудшения аппетита снижается вес;
  • безболезненное увеличение лимфатических узлов (под кожей нащупываются плотные узелки размером около 5 см) с сохранением их подвижности;
  • увеличение печени и селезенки, ощутимое при пальпации;
  • жалобы со стороны глаз – покраснение конъюнктивы и слезотечение, повышенная чувствительность к свету, нарушение формы зрачка, расплывчатость и ухудшение зрения (чаще наблюдается у девочек до 12 лет);
  • псориатические поражения кожи, которые “затухают” от центра к краям.

На поздних этапах заболевания наблюдается деформация суставов, связанная с истончением хряща и стачиванием головок субхондральных костей. Также ЮРА чреват задержкой роста, частыми переломами костей и позвоночника, развитием остеопороза. Ребенок в этом случае плохо растет, хромает, жалуется на боли. Пораженная нога может быть длиннее другой, а подбородок – приобретать скошенный вид.

Симптомы ювенильного артрита чаще всего наблюдаются в крупных и средних суставах конечностей – голеностопных, коленных, тазобедренных, локтевых и лучезапястных. Весьма характерен для болезни челюстно-височный артрит и воспалительный процесс в шейном отделе позвоночника. Сравнительно редок артрит межфаланговых и других мелких сочленений. ЮА бывает как симметричным, так и асимметричным.

Диагностика ювенильного артрита

Диагностика ювенильного артрита проводится при помощи инструментальных и лабораторных исследований, а также осмотра больного врачом-ревматологом. Это довольно длительный многоступенчатый процесс. Своевременно поставленным диагноз считается, в среднем, через 1,5 месяца после первого визита пациента.

Обычно больного направляют в лабораторию, где он будет сдавать:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологический анализ крови.

Также в обязательном порядке проводится:

  • электрокардиография;
  • УЗИ брюшной полости, сердца и почек;
  • рентген грудной клетки, а также, в зависимости от локализации воспаления, позвоночника или пораженных конечностей.

Для своевременного выявления патологий ребенка также направляют к окулисту, который проводит осмотр щелевой лампой. Этот осмотр может проводиться однократно или с интервалом в 3-6 месяцев, даже если жалобы со стороны зрения отсутствуют.

Анализ мочи, МРТ назначаются на усмотрение врача.

Обследование на наличие инфекций, которое входит в план базовой диагностики, включает посев на:

  • бета-гемолитический (пиогенный) стрептококк;
  • сальмонеллы, иерсинии, шигеллы;
  • токсоплазмы, токсокары;
  • герпес;
  • хламидии;
  • цитомегаловирус.

Дополнительно врач может назначить иммуногенетическое исследование, АЦЦП, АНА и другие анализы для дифференциации заболевания, т.е., определения его подтипа, исключения схожих по симптоматике болезней.

Лечение ювенильного артрита

Как правило, лечение ювенильного артрита начинается с диагностики и подбора щадящих препаратов. Если лекарственные средства с “мягким” действием не дают должного эффекта, применяется более серьезная терапия, пока не наступит улучшение.

Лечение ювенильного артрита у детей и подростков проводится в стационаре, если:

  1. Есть подозрение на ЮА, но диагноз не установлен, требуется план лечения. В этом случае нужно исключить другие похожие заболевания, такие как лейкоз или туберкулез, определить степень поражений и подобрать безопасную терапию.
  2. Степень активности ювенильного артрита определяется как средняя или высокая.
  3. Для контроля эффективности и безопасности применяемой терапии (1 раз в полгода или год).
  4. Требуется лечение генно-инженерными биопрепаратами.

Ранний дебют заболевания (в возрасте от 1 до 4 лет) почти всегда требует госпитализации. Ее необходимость возрастает в случае системного воспаления, при котором ремиссии нужно достичь в кратчайшие сроки. В противном случае наблюдается задержка роста, в отдельных случаях возможна угроза жизни вследствие развившегося амилоидоза.

Лечение ЮА в ремиссии или с низкой активностью проходит амбулаторно или на дневном стационаре. В большинстве случаев расходы удается покрыть при помощи полиса ОМС, а при тяжелом течении болезни генно-инженерная терапия проводится за счет государства.

Медикаментозное лечение ювенильного артрита

Для лечения ювенильного артрита применяются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), глюкокоркоидные стероиды (ГК), иммуносупрессоры (препараты для подавления иммунитета) генно-инженерные биологические препараты, а также, при необходимости, обезболивающие, жаропонижающие лекарства. Дополнительно могут назначаться средства для минимизации побочных эффектов от основной терапии.

Первые две группы препаратов рекомендованы для острой фазы заболевания. Они быстро снимают симптомы воспаления, улучшают движения в суставе, снимают болевой синдром. Например, пульс-терапия даже при тяжелом системном ЮА купирует активность болезни в течение 24 часов. Однако непосредственного воздействия на сустав НПВС и ГК не оказывают – они не способны замедлить эрозию и дегенерацию хряща, не предотвращают инвалидизацию пациента.
Лечение ЮА предполагает прием иммунодепрессантов (чтобы организм не атаковал собственные ткани в суставе) и биологических препаратов (помогают обходиться без ГК, которые нельзя принимать слишком часто). Иммуносупрессоры назначаются в течение первых 3-6 месяцев после подтверждения диагноза и могут приниматься годами. Если ребенок заболевает ОРВИ, их прием прекращают на время.

Препараты даются ребенку перорально, внутривенно или в виде внутрисуставных инъекций. Возможно местное использование гелей, мазей и кремов против боли, отека.

Самолечение хронического ювенильного артрита недопустимо! Все системные препараты принимаются в строгом соответствии с назначением лечащего врача. В противном случае возможны тяжелые побочные эффекты – нарушения роста, проблемы с эндокринной и пищеварительной системами, остеопороз, ожирение, катаракта, дерматологические изменения, гипертония и прочее.

Немедикаментозное лечение ювенильного артрита

Физиотерапия при ЮА проводится параллельно приему медикаментов или в состоянии ремиссии, поскольку позволяет

Во время острой фазы ребенку требуется щадящий двигательный режим. Не рекомендованы физические нагрузки, длительная беспрерывная активность. Однако мышечная система все равно должна развиваться, в противном случае у ребенка может развиться стойкая контрактура, атрофия мышечной ткани. Эти патологические состояния лишь усиливают нагрузку на кости и суставы, приводят к стремительному прогрессированию остеопороза и сращению суставных поверхностей. Поэтому пациентам рекомендована лечебная гимнастика под наблюдением инструктора. Он также поможет наладить индивидуальный ортопедический режим и устранить проблемы с осанкой, если таковые имеются – они могут усугублять течение болезни. Заниматься ЛФК желательно ежедневно. Иногда врач назначает ношение ортезов или другие средства ортопедической коррекции.

Соблюдение строгой диеты при ЮА не требуется – важно следить, чтобы в рационе ребенка было достаточное количество кальция, витамина D3 и источников коллагена. Целесообразно включить в меню пищевые добавки – например, хондропротекторы с глюкозамином и хондроитином.

В случае полного разрушения сустава или тяжелого анкилоза (с неподвижностью сочленения) проводится хирургическое протезирование.

Можно ли полностью вылечиться от ювенильного артрита?

Ювенильный артрит – это хроническое заболевание. Поэтому важно обратиться к врачу на ранних стадиях, получить адекватное лечение и выполнять медицинские рекомендации, чтобы избежать обострений. В этом случае ремиссия сроком от нескольких месяцев до нескольких лет наступает у 40-70% больных.

Если ЮА начался у ребенка в раннем возрасте, диагностирован позитивный ревматоидный фактор или полиартикулярная форма заболевания, может развиваться тяжелый артрит вплоть до инвалидности. Однако при современной терапии нередки случаи безлекарственной ремиссии, когда больной не нуждается в пожизненном приеме препаратов. До 90% детей удается уберечь от инвалидности.

Поэтому вмешательство ревматолога крайне важно и поможет ребенку прожить полноценную жизнь с ювенильным артритом, в которой будет место танцам, спорту и повседневной активности!

Клинические рекомендации при ювенильном артрите

Поскольку причины заболевания точно не известны, клинические рекомендации при ювенильном артрите носят общий характер. Важно, в первую очередь, исключить повторные обострения болезни. Для этого стоит избегать:

  • длительного пребывания ребенка на солнце;
  • переохлаждения, в особенности, в сырую погоду;
  • переездов, которые могут запустить процесс акклиматизации;
  • контактов с больными людьми, животными и другими источниками инфекции;
  • прививок (кроме реакции манту);
  • лекарственных иммуностимуляторов.

Комплексную медикаментозную терапию важно совмещать с наблюдением у врача-реабилитолога, чтобы сохранить функции суставов. Если болезнь накладывает на жизнь ребенка и его семьи ощутимые ограничения, необходимы визиты к психологу.

Артрит хронический – симптомы и лечение

Что такое артрит хронический? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Фомичев А. А., ортопеда со стажем в 8 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Хронический артрит — заболевание суставов, характеризующееся воспалительным процессом в них, протекающим более трёх месяцев.

Термин «артрит» был введён в медицинскую практику ещё Гиппократом и в последующие столетия использовался для обозначения любой суставной патологии. [1] Начиная с XVI века понятие стало претерпевать изменения, возникали отдельные нозологические формы. Так, G. de Baillou впервые выделил среди артрита ревматизм. В XVII веке T. Sydenham описал подагру и ревматоидный артрит как самостоятельные формы. Первую попытку отграничить воспалительное заболевание суставов (артрит) от его дегенеративных изменений (артроз) сделал в XIX веке F. Muller. Это разделение сохраняет своё значение и по сей день.

Так как артрит имеет высокую склонность к хроническому течению, он часто приводит к полной потере трудоспособности. Согласно данным ВОЗ 3,1% общей инвалидизации в мире приходится на артриты. [1] Основной причиной инвалидности при артрите в США среди пожилых людей является увеличение распространённости факторов риска (например, ожирения). Артрит и другие ревматические состояния охватывают более 100 различных заболеваний, которые влияют на суставы и окружающие соединительные ткани (мышцы, сухожилия и связки). Некоторые типы (например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка) могут влиять на различные системы органов (например, сердечно-сосудистую систему, почки, дыхательную систему) и часто имеют аутоиммунный компонент.

За последние 10 лет исследователи добились особенно значительных успехов в изучении ревматоидного артрита (РА). Считается, что ведущую роль в механизмах патогенеза РА играют генетические и экологические факторы. Общий вклад генетических факторов в развитие РА исторически исследовался путём анализа семейных родословных. Таким образом был сделан вывод о том, что мужчины болеют РА в три раза реже, чем женщины, однако науке пока неизвестна причина подобного распределения. Исследователи предложили ряд гипотез, включая возможное влияние половых гормонов. В связи с этим половые хромосомы были изучены в генетических исследованиях, посвящённых РА. [2]

Псориатический артрит (ПА) затрагивает мужчин и женщин в равной степени, от 10 до 30% людей с псориазом оказываются в группе риска. Заболевание может развиваться в любом возрасте, но обычно поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет. Хотя причина неизвестна, генетические факторы, наряду с иммунной системой, могут сыграть определённую роль в развитии заболевания.

До 40% людей с ПА имеют в истории семьи заболевания кожи или суставов. Наличие родителя с псориазом троекратно увеличивает риск псориаза и вероятность развития псориатического артрита.

Причиной воспалительной реакции в суставе может быть местная или общая инфекция, аллергия, аутоиммунный процесс, травма и др. Однако этиология некоторых воспалительных суставных заболеваний, например, ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилоартрита, псориатического полиартрита и др., до сих пор недостаточно ясна. Участие инфекции в их происхождении до настоящего времени не доказано. Также факторами, которые способствуют развитию артрита, являются переохлождение и физическая перегрузка сустава.

Симптомы артрита хронического

Воспалительный процесс в суставах делят по формам: острая, подострая и хроническая.

К общим симптомам относят:

  • боль (которая чаще всего спонтанная и усиливается большей степени ночью и утром);
  • деформацию;
  • изменение цвета и температуры кожи в области сустава.

Боль является наиболее распространённым симптомом, отмечаемым пациентами как в доклинической, так и в клинической фазах этого заболевания. [5] Например, в доклинической фазе симметричная боль в суставах и утренняя скованность значительно взаимосвязаны с прогрессированием артрита. [6] При острой форме боль описывается пациентами как нестерпимая, постоянная, не зависящая от движений. Тем не менее, пациенты могут сообщать о боли до воспаления, и боль может сохраняться, несмотря на контроль воспалительного процесса. [7]

Деформация сустава обусловлена в основном изменениями в мягких тканях вокруг сустава и его структур.

Проявления артрита довольно разнообразны: от непродолжительных, хронических, с временными обострениями до острых, долговременных и, порой, приводящих к инвалидизации.

К общим признакам артрита так же относят нарушения сна, которые оказывают большое влияние на качество жизни и профессиональную работоспособность. Состояние здоровья, особенно боль и психологическое состояние, являются важными факторами, связанными с проблемами сна. Действительно, в немногих исследованиях, проведённых до настоящего времени, было обнаружено, что пациенты с артритом чаще сообщают о нарушениях сна, чем, например, при остеоартрозе. Последствиями бессонницы, связанной с артритом, является возрастающий уровень общей тревожности. [8]

Псориатический артрит может также вызвать воспаление в других частях тела, включая глаза.

Симптомы инфекционного артрита могут включать лихорадку, озноб, воспаление суставов, острую боль, связанную с травмой или инфекцией в другом месте тела.

У детей прерывистая лихорадка, потеря аппетита, потеря веса и анемия, пятнистая сыпь на руках и ногах, увеличение лимфоузлов могут сигнализировать о начале некоторых видов ювенильного ревматоидного артрита.

Ревматоидный артрит (РА) возникает, когда иммунная система атакует соединительную ткань собственного организма. РА поражает суставы по обе стороны тела: обе руки, оба запястья или оба колена. Эта симметрия помогает отличить его от других типов артрита. Он также может влиять на кожу, глаза, лёгкие, сердце, кровь или нервы.

Патогенез артрита хронического

Патогенез артрита достаточно сложен и многообразен. Особенности структуры тканей суставов (например, хорошее кровоснабжение, васкуляризация синовиальной оболочки, многочисленные нервные окончания) создают суставу условия для достаточно быстрого ответа на разные прямые и опосредованные возбудители посредством воспалительной реакции. При инфекционных специфических артритах возможен бактериально-метастатический и токсико-аллергический путь поражения сустава.

В первом случае возбудитель попадает в полость сустава из кровотока или из лимфатического русла и может быть обнаружен при анализе синовиальной жидкости. Поражение сустава в таких случаях наиболее тяжёлое.

При токсико-аллергическом механизме поражения поражающим агентом является токсин самого возбудителя, который действует на ткани сустава, имеющие повышенную чувствительность и вызывает аллергический синовит.

Существовала гипотеза Селье (H. Selye), которая объясняла развитие воспаления в суставах гормональными нарушениями, но подтверждения так и не получила. Однако роль эндокринных нарушений в патогенезе артрита достаточно высока. Это подтверждает факт частого развития неспецифического артрита у женщин в период менопаузы (например, ревматоидный артрит).

Классификация и стадии развития артрита хронического

Классификация хронического артрита и на сегодняшний день претерпевает частые изменения. В отечественной практике принято разделять артриты на самостоятельные нозологические формы и формы, связанные с другими заболеваниями.

К самостоятельным формам относят:

  • ревматоидный артрит;
  • ревматоидный полиартрит (болезнь Сокольского-Буйо);
  • анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева);
  • инфекционный специфический артрит (гонорейный, туберкулёзный, дизентерийный, вирусный и т. д.);
  • инфекционно-аллергический полиартрит (включая палиндромный ревматизм и перемежающуюся водянку сустава);
  • псориатический полиартрит;
  • болезнь Рейтера.

К артритам, связанным с другими заболеваниями, относят:

  • аллергические;
  • диффузные;
  • метаболические (например, подагра);
  • при онкологических заболеваниях;
  • при заболеваниях пищеварительной системы;
  • при заболеваниях лёгких.

Ювенильный идиопатический артрит — это широкий термин, описывающийй группу артритов неизвестного происхождения, которые начинаются до 16 лет. Этот термин охватывает несколько категорий заболеваний, каждый из которых имеет отчётливые клинические проявления, а также, предположительно, генетический фон и этиопатогенез.

Читайте также:  Симптомы и способы лечения инфаркта почки

Системный артрит выявляется у 5-15 % детей с ювенильным идиопатическим артритом в Северной Америке и Европе. Как правило, он сопровождается лихорадкой в течение как минимум 2 недель и по крайней мере одним из следующих симптомов: характерная сыпь, обобщённая симметричная лимфаденопатия, увеличение печени или селезёнки, перикардит (воспаление серозной оболочки сердца), плевральный или перикардиальный выпот, реже перитонит. Лихорадка имеет типичный прерывистый рисунок с одним или двумя ежедневными всплесками до 39 °C или выше, с последующим быстрым возвратом к исходному уровню. Артрит часто симметричный и полиартикулярный, но может отсутствовать в начале и развиваться значительно позже. В этих случаях диагноз не может считаться определённым до тех пор, пока не появится артрит. Всегда есть признаки системного воспаления, но нет конкретных лабораторных нарушений. [3]

Ювенильный идиопатический артрит является наиболее распространённым хроническим ревматическим заболеванием неизвестной этиологии в детском возрасте и преимущественно представляет собой периферический артрит. Болезнь делится на несколько подгрупп, согласно демографическим характеристикам, клиническим признакам, методам лечения и прогнозу болезни. Системный ювенильный идиопатический артрит, который является одним из наиболее частых подтипов заболевания, характеризуется рецидивирующей лихорадкой и сыпью. [4]

Осложнения артрита хронического

Увеит — частое проявление воспалительных заболеваний суставов и позвоночника, представляющее собой воспаление сосудистой оболочки глаза. Сравнительно редко осложняет течение ревматоидного артрита. Увеит при РА, начавшемся в детском возрасте, способствует повышению внутриглазного давления и может приводить к необратимой слепоте. В случаях наследственно ассоциированного анкилозирующего спондилоартрита, увеит встречается чаще, чем во всех остальных случаях. [9]

Диагностика артрита хронического

Схема обследования состоит из:

  • клинического анализа крови;
  • протеинограммы (общего белка и белковых фракций);
  • титров ЦИК;
  • иммунологических маркеров РА (ревматоидного фактора, антикератиновых антител, антиперинуклеарного фактора, антител к циклическим цитруллинированным пептидам);
  • иммунологических маркеров системной красной волчанки (СКВ) — антинуклеарного фактора, антител к ДНК, LE клетки;
  • лабораторной диагностики кишечных инфекций (реакции непрямой гемагглютинации с псевдотуберкулёзным, иерсиниозным, дизентерийным, сальмонеллёзным диагностикумами);
  • лабораторной диагностики латентных мочеполовых инфекций (культурального метода, полимеразной цепной реакции — ПЦР, реакции иммунофлюоресценции — РИФ);
  • рентгенографии поражённых суставов, крестцово-подвздошных сочленений, позвоночника. [10]

Для ранней диагностики ревматоидного артрита определяют антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), особенно это касается пациентов, серонегативных по ревматоидному фактору (РФ). Этот тест более чувствителен и специфичен, чем ревматоидный фактор на ранней стадии заболевания. Но никакой отдельно взятый показатель не позволяет точно предсказать развитие РА у больных НА. [10]

Лечение артрита хронического

Лечение, направленное на этиологию процесса, возможно лишь при специфических формах артрита, вызванных туберкулёзом, гонореей, бруцеллёзом и т. д. Во всех остальных случаях лечение всегда комплексное, которое направлено на:

  • изменение общей и иммунной реакции (применение десенсибилизирующих, иммунодепрессивных препаратов, воздействие на очаг инфекции, нормализация обмена веществ, поливитаминные комплексы);
  • восстановление функции сустава (курсы массажа, гимнастики, ЛФК, ФТЛ);
  • лечение основного патологического процесса (артриты, связанные с другими заболеваниями).

Главный принцип лечения артрита — длительное, этапное и комплексное воздействие.

Лечение пациентов с ювенильным идиопатическим артритом включает коллективную работу опытного детского ревматолога, офтальмолога, ортопеда, физиотерапевта. [11]

Прогноз. Профилактика

Для профилактики артрита целесообразно вести активный образ жизни. Это подтверждают научные данные: аэробные упражнения и физическая активность способствуют уменьшению боли, улучшают качество жизни и задерживает наступление инвалидности среди людей с артритом. Это позволяет снизить риск возрастного функционального спада у пожилых людей на целых 32%. [12]

АРТРИТ ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ

Частота

0,06-0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40,
Клинические варианты
• Системный вариант
• Синдром Бйсслера-Фанкони
• Гектическая температурная кривая
• Пятнисто-папулёзная сыпь
• Артралгии, отсутствие стойких деформаций
• Кардит
• Гепатолиенальный синдром
• Пульмонит или плеврит
• Вторичный амилоидоз у 20% пациентов
• Ревматоидный фактор (РФ) положительный
• Антинуклеарный фактор положительный у 18% пациентов
• Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1,
• Синдром Стйлла
• Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения
• Типичные признаки начала болезни — повышение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль)
• В начальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких последующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций
• Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особенно выраженная на пиках лихорадки
• Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит)
• Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА
– перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает редко
• РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4-5 году заболевания
• Антинуклеарный фактор отрицательный
• Сопряжение с генами HLA-B40, -А28
• Течение болезни характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Обычно в течение первых 6 мес болезни происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых детей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины пациентов происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают.
• Полиартикулярный вариант
• Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5-4 мес болезни
• Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже — мелких суставов
• Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным
• РФ положительный или отрицательный
• Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда
• Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4
• Течение болезни. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных пациентов высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных заболевание протекает мягче и часто не переходит во взрослую форму.
• Олигоартикулярный вариант (50%)
• Число поражённых суставов — менее 4
• Вовлечены коленные и голеностопные суставы
• Хронический увеит
• РФ отрицательный
• Анти: нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65-85%)
• Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков — HLA-B27.
Рентгенологические данные
• На ранних стадиях изменения отсутствуют
• Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

Лабораторные исследования

• Нормохромная нормоцитарная анемия
• Лейкоцитоз
• Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРП коррелируют с активностью
• Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью
• РФ положительный только у 15-20% больных
• Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

Лечение:

• Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосторожности — см. Артрит ревматоидный.
• Препараты первого ряда — НПВС
• Напроксен 10-20 мг/кг/сут
• Ибупрофен 20-40 мг/кг
• Индометацин противопоказан детям до 3 лет, старше 3 лет — 1,5-2,0 мг/кг.
• Препараты второго ряда (базисные средства)
• Соли золота: 1 мг/кг 1 р/нед, после достижения эффекта — переход на поддерживающую дозу
• Пеницилламин 25-50 мг/сут с постепенным увеличением до 200-500 мг/сут, но не более 10 мг/кг/сут
• Хлорохин: по 0,05 г — детям младше 7 лет, по 0,1 г — детям старше 7 лет
• Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до 2 г/сут
• Метотрексат — 10мг/м2/нед
• Хлорбутин 0,05-0,1 мг/кг, но не более 5 мг/сут.
• Местная терапия — см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в сустав в дозах в 2-3 раза меньших, чем взрослым пациентам.
• Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез.
См. также Артрит ревматоидный

Сокращения

• РФ — ревматоидный фактор
• ЮХА — ювенильный
хронический артрит

Классификация ювенильного хронического артрита

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)
2. Синонимы:
• Ювенильный хронический артрит (ЮХА), ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА)
3. Определения:
• Гетерогенная группа артритов, развивающихся в возрасте младше 16 лет, с продолжительностью симптоматики более 6 недель, причина которых неизвестна

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Подвывихи шейных позвонков и нарушение роста позвонков

2. Рентгенологические данные ювенильного идиопатического артрита позвоночника:
• Спонтанный костный блок шейных позвонков:
о Поражение дисков и дугоотростчатых суставов
о Поражение множества позвоночно-двигательных сегментов
о Ускорение дегенеративных процессов на неблокированных уровнях
о Передний подвывих в атлантоаксиальном сочленении (33%)
о Артрит атлантоаксиального сочленения (17%)
о Артрит апофизарных суставов (16%)
• Нарушение роста позвонков:
о Если костный блок позвонков формируется в раннем детстве, то такие позвонки выглядят уменьшенными в размерах:
– Нарушения роста позвонков выражаются в неравномерном их росте, что приводит к формированию позвонков различных размеров
о Костные разрастания, связанные с усилением локального кровообращения
о Проседание черепа и базилярная инвагинация
• Эрозии:
о Характерной особенностью является поражение зубовидного отростка
о Поражение дугоотростчатых, унковертебральных, реберно-позвоночных и реберно-поперечных суставов
о Костные изменения могут прогрессировать до формирования анкилоза
о Поскольку толщина хрящевого покрова суставных поверхностей у детей выше, чем у взрослых, костные эрозии у них наблюдаются реже
• Множественные подвывихи позвонков:
о Краниовертебральное сочленение или субаксиальные сегменты о Могут встречаться как ротационные, так и передне-задние подвывихи
• В одном из исследований частота поражения шейного отдела позвоночника у пациентов с полиартикулярной формой ЮИА (пЮИА) составила 65%:
о Вовлечение шейного отдела позвоночника коррелирует с тяжестью течения заболевания
о У пациентов с тяжелым на фоне ЮИА поражением кистей обычно наблюдается поражение и шейного отдела позвоночника

3. КТ при ювенильном идиопатическом артрите позвоночника:
• КТ может использоваться как метод раннего выявления эрозивных изменений костей

4. МРТ при ювенильном идиопатическом артрите позвоночника:
• Эрозии:
о Эрозии хрящевой ткани обнаруживаются раньше появления костных эрозий
о Эрозии обычно окружены зоной отека костного мозга, который характеризуется низкой интенсивностью сигнала в Т1 -режиме и высокой интенсивностью сигнала в Т2- и STIR-режиме
• Паннус:
о Округлое периартикулярное объемное образование
о Низкая интенсивность сигнала в Т1-режиме, промежуточный или гетерогенный сигнал в Т2-, STIR-режиме
о Умеренно выраженное контрастное усиление сигнала гадолинием
• Синовит:
о Выпот в полости дугоотростчатых суставов
о Узелковое утолщение синовиальной оболочки
о Экскреция синовиальной оболочкой контраста:
– Видимое утолщение синовиальной оболочки на самом деле может быть контрастом, проникшим в полость сустава

5. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Положительные результаты трехфазной сцинтиграфии костей
о Изменения при олигосуставной форме заболевания легко могут быть ошибочно приняты за проявления инфекционного артрита
• Сцинтиграфия с галлием и индием:
о Высокая концентрация в пораженных при ЮИА суставах лейкоцитов

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Раньше всего поставить диагноз позволяет МРТ
• Протокол исследования:
о Сагиттальные Т1-ВИ, STIR, аксиальные Т2-ВИ FSE
о Контрастирование гадолинием повышает чувствительность метода в отношении ранней диагностики изменений, однако обычно необходимости в этом не возникает

(Слева) КТ, фронтальный срез: признаки анкилоза атлантозатылочного сустава. Также отмечаются эрозивные изменения дугоотростчатых суставов. Анкилоз суставов при ЮИА развивается более быстро, чем при РА взрослых, особенно это касается суставов запястья, плюсны и шейного отдела позвоночника.
(Справа) КТ, сагиттальный-срезе: эрозивные изменения дугоотростчатого сустава С1-С2, а также признаки незначительного подвывиха в С4-С5 и С5-С6 сегментах. Сужение рентгенологической суставной щели является отражением разрушения суставного хряща.
(Слева) КТ, сагиттальный срез: у взрослого пациента с ЮИА в анамнезе зубовидный отросток имеет треугольную форму вследствие заживших эрозий и оссификации. Задняя дуга атланта срослась с затылочной костью В Хотя у многих детей наблюдается спонтанная ремиссия заболевания, по крайне мере у 1/3 из них болезнь продолжается и уже во взрослом возрасте.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: эрозии зубовидного отростка с формированием паннуса и расширением атлантодентального интервала. Передняя продольная связка смещена кпереди. Отмечается выраженное сужение большого затылочного отверстия.
(Слева) На рентгенограмме в боковой проекции, выполненной в положении сгибания, видны множественные подвывихи субаксиальных сегментов шейного отдела позвоночника. Также видна тень металлического протеза ВНС.
(Справа) На рентгенограмме в боковой проекции этого же пациента, выполненной в положении разгибания, видно, что подвывихи позвонков значительно уменьшились. ЮИА характеризуется тенденцией к анкилозированию апофизарных суставов и разрушению атлантоаксиального сочленения, что приводит к переднему подвывиху атланта или базилярной инвагинации. Воспалительный процесс может приводить к ограничению ротационных движений и сгибания.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Врожденный блок позвонков:
• Изолированная костная аномалия либо часть синдромальной ассоциации, например, VACTERL
• Отсутствие системной симптоматики

2. Физиологические подвывихи позвонков:
• Нормальная морфология позвонков, подвывих не более 2 мм

3. Синдром Дауна:
• Нормальная морфология позвонков, ± подвывихи

4. Несовершенный остеогенез:
• Диффузная остеопения, отсутствие системной симптоматики
• Плоские позвонки и патологические переломы

5. Спондилит С1-С2:
• Болевой синдром, лихорадка
• Деструкция межпозвонкового диска, более выраженная, чем при ЮИА
• Нестабильность С1-С2 (синдром Гризеля)

(Слева) КТ, фронтальный срез (костный режим) шейного отдела позвоночника: признаки блокирования нескольких тел, а также задних элементов позвонков. Костный блок продолжается до краниовертебрального сочленения. Ниже блокированных сегментов отмечается выраженная дегенерация межпозвонкового диска.
(Справа) КТ, сагиттальный срез (костный режим) через боковые массы позвонков: отмечается костное сращение нескольких дугоотростчатых суставов с распространением блока на основание черепа.
(Слева) КТ, фронтальный срез шейного отдела позвоночника: сращение тел позвонков, захватывающее несколько уровней, с распространением блока до краниовертебрального сочленения Обратите внимание на выраженные дегенеративные изменения межпозвонкового диска ближайшего неблокированного сегмента, -т.н. ускоренное дегенеративное поражение.
(Справа) На фронтальном Т2-ВИ у этого же пациента с длительно текущим ЮИА — картина костного сращения тел позвонков.
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: картина сращения С1-С2 позвонков. Также у пациента блокированы и нижележащие уровни до С5 позвонка, что стало причиной ускоренной дегенерации диска С5-С6 с формированием на этом уровне крупных спондилофитов, сдавливающих спинной мозг.
(Справа) На Т2-ВИ у этого же пациента, полученных через один год, видны металлические артефакты после успешно выполненной передней дискэктомии и спондилодеза. Теперь признаки дегенерации и стеноза спинномозгового канала видны на следующем нижележащем уровне.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Гетерогенная группа заболеваний
о Олигосуставной или серопозитивный (РФ+) полиартикулярный ЮИА: аутоиммунное заболевание адаптивной иммунной системы:
– Часто обнаруживаются антинуклеарные антитела (АНА) и РФ; связан с системой HLA-антигенов
– Провоцирующий внешний фактор может приводить к неконтролируемой активации врожденного и адаптивного звеньев иммунной системы против собственных антигенов организма с развитием воспалительных изменений в различных органах и тканях
о Системный ЮИА: аутоиммунное воспалительное заболевание, связанное с дисфункцией в первую очередь врожденного звена иммунитета:
– Развивающаяся по неизвестной причине неконтролируемая активация фагоцитарных клеток, приводящая к усилению ими продукции провоспалительных цитокинов
• Сочетанные изменения:
о У детей младшего возраста могут развиваться лихорадка, анемия, гепатоспленомегалия
о Дети с ЮИА находятся в группе риска развития остеопении и остеопороза, которые в свою очередь сопровождаются повышенным риском развития переломов

2. Стадирование, степени и классификация ювенильного идиопатического артрита позвоночника:
• Критерии диагностики Международной лиги ревматологических ассоциаций:
о Олигосуставной ЮИА:
– Поражение ≤ четырех суставов:
Поражение крупных суставов (коленные, тазобедренные, плечевые, локтевые)
– Увеит у 30% пациентов
– РФ(-)
о Серопозитивный пЮИА:
– Поражение ≥ пяти суставов:
Артрит зачастую характеризуется эрозивными изменениями и симметричностью поражения лучезапястных суставов и мелких суставов кистей и стоп
– Подростковый возраст
о Серонегативный пЮИА:
– Поражение ≥ пяти суставов
– АНА(+) в 25% случаев
– ± поражение шейного отдела позвоночника и височно-нижнечелюстных суставов (ВНС)
о Системный дебют ЮИА:
– Артрит и системная симптоматика (например, лихорадка или сыпь)
– Лимфаденопатия и гепатоспленомегалия
– Поражение сердца или экссудативный перикардит примерно у 10% пациентов
– Лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия, повышение уровня трансаминаз и маркеров воспаления
– АНА(+) в 5-10% случаев, РФ(+) редко
о Энтезит-ассоциированный артрит:
– Поражение суставов нижних конечностей, особенно тазобедренных и суставов плюсны
– Поражение крестцово-подвздошных суставов характерно для поздних стадий заболевания:
У некоторых пациентов в течение 10-15 лет с момента манифестации заболевания развивается анкилозирующий спондилит
о Псориатический ЮИА:
– Артрит, псориаз
– Дактилит, изменения ногтей
о Недифференцированный ЮИА

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Нередко наиболее заметным проявлением заболевания является нарушение роста
• Для периферических сегментов скелета, а также позвоночника, характерно формирование спонтанного костного анкилоза суставов

4. Микроскопия:
• Утолщенная синовиальная оболочка, содержащая плазматические клетки, многоядерные гигантские клетки, полиморфноядерные лейкоциты, лимфоциты

(Слева) Рентгенограмма таза в прямой проекции: эрозивные изменения правого крестцово-подвздошного сочленения. Некоторая неровность контура суставной поверхности подвздошной кости видна в области обоих КПС.
(Справа) На фронтальном STIR МР-И видны очаги интенсивного отека костного мозга 50 в области обоих КПС. Некоторая асимметрия поражения, как, например, в данном случае, характерна для ранних стадий заболевания. Обратите также внимание на то, что отек костного мозга более распространен и более интенсивен со стороны подвздошных костей, что также характерно для активно текущего сакроилиита. Обратите внимание на эрозии правого КПС.
(Слева) На рентгенограмме в боковой проекции шейного отдела позвоночника отмечается выраженный распространенный остеопороз. Практически все видимые дугоотростчатые суставы блокированы. Костный блок также захватывает и несколько межтеловых промежутков и распространяется на краниовертебральное сочленение.
(Справа) На рентгенограмме в боковой проекции отмечается сращение задних элементов и тел С2-С6 сегментов. Поскольку костный блок сформировался в детском возрасте, тела блокированных позвонков прекратили свой рост. Обратите внимание на то, что тела этих позвонков уменьшены в размерах по сравнению с нормальными позвонками, не участвующими в формировании блока.
(Слева) Т1-ВИ, фронтальная проекция: картина тяжелого синовита и многочисленных эрозий костей запястья и оснований пястных костей.
(Справа) На рентгенограмме в боковой проекции отмечается тяжелое эрозивное поражение шейки бедра, зазубренность эпифиза головки бедра и сужение суставной щели тазобедренного сустава. Заболевание у этого пациента отличалось быстрым прогрессированием (в течение года).

Читайте также:  Можно ли есть рис при сахарном диабете

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина ювенильного идиопатического артрита позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Неопределенный суставной болевой синдром
о Ограничение движений в шейном отделе позвоночника
о Периферические теносиновиты (могут быть основной жалобой)
• Другие симптомы признаки:
о Сыпь, иридоциклит, перикардит, теносиновит, интермиттирующая лихорадка, скованность в суставах в утренние часы
о В одном из исследований МР-признаки артрита ВНС обнаружены у 43% пациентов с ЮИА

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание в более раннем возрасте характеризуется системностью поражений
о У детей старшего возраста/подростков на первый план выступает суставной синдром
• Пол:
о Ж>М
• Эпидемиология:
о Частота заболевания: 0,07-4,01 на 1000 детей
о Ежегодная заболеваемость: 0,008-0,226 на 1 000 детей
о Важным предрасполагающим фактором к развитию олигосуставной или псориатической форм ЮИА может быть европейское происхождение

3. Течение заболевания и прогноз:
• Нарушение роста костей скелета ведет к преждевременному развитию дегенеративных изменений позвоночника и суставов
• Ранняя манифестация поражений шейного отдела позвоночника коррелирует с менее благоприятным прогнозом заболевания
• Нередко по достижении пациентами взрослого возраста заболевание «исчезает»:
о Продолжительность болезни в детском возрасте напрямую коррелирует с риском продолжения ее уже во взрослом возрасте
о По меньшей мере у трети пациентов активная фаза заболевания продолжается и во взрослом возрасте

4. Лечение ювенильного идиопатического артрита позвоночника:
• НПВС, глюкокортикоиды, метотрексат, сульфасалазин, лефлуномид, антагонисты фактора некроза опухолей
• Ингибиторы интерлейкинов: тоцилизумаб (анти-интерлейкин-6)
• Модулятор костимуляции Т-лимфоцитов
• Противоопухолевые анти-В-лимфоцитарные препараты: ритуксимаб

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Диагноз нередко ставится достаточно поздно, что связано с скудной рентгенологической и неспецифической клинической симптоматикой заболевания
• Думайте о ЮИА у ребенка с хроническим неясным суставным болевым синдромом, болевым синдромом в шее и длительно сохраняющимися системными признаками недомогания

ж) Список использованной литературы:
1. Elhai М et al: Radiological cervical spine involvement in young adults with polyarticular juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology (Oxford). 52(2):267—75, 2013
2. Decelle К et al: Tocilizumab for the treatment of juvenile idiopathic arthritis. Ann Pharmacother. 46(6):822-9, 2012
3. Gowdie PJ et al: Juvenile idiopathic arthritis. Pediatr Clin North Am. 59(2):301 — 27, 2012
4. von Bremen J et al: Juvenile idiopathic arthritis-and now?: A systematic literature review of changes in craniofacial morphology. J Orofac Orthop. 73(4):265—276, 2012
5. Prakken B et al: Juvenile idiopathic arthritis. Lancet. 377(9783):2138-49, 2011
6. Dannecker GE et al: Juvenile idiopathic arthritis: classification, clinical presentation and current treatments. Horm Res. 72 Suppl 1:4-12, 2009
7. Enden К et al: Subaxial cervical vertebrae in patients with juvenile idiopathic arthritis — something special? Joint Bone Spine. 76(5):519-23, 2009
8. Kekilli E et al: Cervical involvement in juvenile-onset ankylosing spondylitis with bone scintigraphy. Rheumatol Int. 24(3): 164-5, 2004
9. Burgos-Vargas R et al: A short-term follow-up of enthesitis and arthritis in the active phase of juvenile onset spondyloarthropathies. Clin Exp Rheumatol. 20(5):727—31, 2002

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.8.2019

Современная стратегия и тактика фармакотерапии ювенильных артритов

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

Институт ревматологии РАМН, Москва

О дной из актуальных проблем педиатрической ревматологии являются хронические воспалительные заболевания суставов у детей. Для обозначения этой многочисленной группы болезней на современном этапе развития ревматологии принято несколько терминов: ювенильный хронический артрит (ЮХА), ювенильные артриты (ЮА) или ювенильный идиопатический артрит (ЮИА). Согласно современным воззрениям ЮХА представляют собой гетерогенную группу заболеваний, включающую различные нозологические формы (ювенильный ревматоидный артрит, псориатический артрит, спондилоартриты, хронические артриты неуточненной нозологической принадлежности), начавшиеся в возрасте до 16 лет, имеющие сложный этиопатогенез и иммуногенетическое происхождение, разный характер течения, неоднозначный прогноз и исход патологического процесса. Эти заболевания объединяет тенденция к хроническому прогрессирующему течению, оказывающему значительное влияние на качество жизни больного ребенка и на высокую вероятность его ранней инвалидизации.

В отечественной рабочей классификации и номенклатуре ревматических заболеваний принято два термина – ювенильный хронический артрит (ЮХА) и ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА). Термин ЮХА используют для обозначения болезни в стадии формирования, термин ЮРА – в случаях, когда полностью исключают вероятность развития в катамнезе любого другого заболевания ревматического профиля. Термин «ювенильный артрит» (ЮА) служит для обозначения всей группы воспалительных заболеваний суставов у детей и подростков возраста и именно в таком качестве выступает в названии рубрики МО8 XIII класса Международной классификации болезней Х пересмотра.

В 1997 г. ILAR (Международной антиревматической лигой) были предложены и приняты на заседании Постоянного комитета по педиатрической ревматологии в апреле того же года (г. Дурбан) новые классификационные критерии ювенильных артритов. Было решено называть все хронические воспалительные заболевания суставов у детей ювенильными идиопатическими артритами (ЮИА).

Ювенильный идиопатический артрит может быть определен, как артрит неустановленной причины с началом до 16–летнего возраста, продолжительностью заболевания 6 и более недель, при исключении других заболеваний (таких, как системная красная волчанка, ревматическая лихорадка, неоплазия, иммунодефицит и др.).

Термин ЮИА фактически эквивалентен терминологическому обозначению ЮХА.

Классификация ювенильных идиопатических артритов ILAR (Durban,1997)

1. Системный артрит.

2. Полиартрит: негативный по ревматоидному фактору (РФ).

3. Полиартрит: позитивный по ревматоидному фактору (РФ).

а) персистирующий (олигоартикулярный характер суставного синдрома сохраняется на протяжении всего периода болезни);

б) распространившийся (олигоартикулярный характер суставного синдрома в течение первых 6 месяцев болезни с последующим вовлечением большего числа суставов).

5. Псориатический артрит.

6. Артрит, связанный с энтезитом.

7. Другие артриты:

а) не соответствует ни одной из категорий,

б) отвечает критериям более чем одной категории.

Лечение ювенильного идиопатического артрита

Центральное место в проблеме ЮИА занимают вопросы лечения, от своевременности и адекватности которого зависит прогноз заболевания и фактически вся дальнейшая судьба ребенка.

Терапевтическая доктрина, направленная на борьбу с этими серъезными заболеваниями, базируется на широком арсенале противоревматических средств, включающих нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), глюкокортикостероиды (ГКС) и большой спектр базисных препаратов. Накопленные в последние годы сведения о тонких молекулярных механизмах ревматического воспаления, об особенностях цитокиновой регуляции системы иммунитета, ее роли в патогенезе воспаления способствовали совершенствованию методов лечения ЮИА.

Стратегическим направлением фармакотеарпии ЮИА при отсуствии этиотропного лечения является выбор лечебного комплекса, позволяющего обеспечить контроль над активностью патологического процесса и предотвратить его прогрессирование. Главным ориентиром для выбора адекватной схемы лечения является не столько нозологическая форма ЮИА, сколько прогноз течения и оценка вероятности инвалидизирующего исхода заболевания. Если характер течения ЮИА прогностически неблагоприятен и высок риск серьезного исхода, то терапия должна быть обязательно опережающей, возможно, и агрессивной, но при обязательном условии, что риск, связанный с лечением, существенно ниже, чем риск прогрессирования болезни. Основным ключом к выбору тактики лечения является уточненное по классификационному варианту и клиническим данным суждение о нозологической принадлежности ЮИА.

Наиболее серьезным по клиническим проявлениям, прогнозу, а также по выбору терапии является системный вариант. Этот вариант часто проявляется жизнеугрожающими состояниями, к числу которых относятся трудно купируемый соматический статус ребенка, стойкая и длительная лихорадка, серозиты (плеврит, перикардит), а также такие осложнения, как амилоидоз, сепсис, асептический некроз головок бедренных костей, на терминальных стадиях почечная, сердечно–легочная недостаточность с возможным летальным исходом. Следует отметить, что системные проявления болезни могут также быть присущи и другим субгруппам ЮХА.

Для уменьшения признаков воспаления, боли и гипертермии уже в амбулаторных условиях назначают НПВП. При выборе НПВП следует руководствоваться перечнем разрешенных к применению в педиатрической практике препаратов, а также рациональным балансом эффективности и безопасности. Наиболее мощным противовоспалительным потенциалом обладают производные индолуксусной кислоты (индометацин), наиболее агрессивные в отношении побочных реакций. Учитывая широкий спектр побочных реакций и осложнений, индуцируемых НПВП, предпочтение следует отдавать менее токсичным в отношении желудочно–кишечного тракта и почек селективным ингибиторам циклооксигеназы (ЦОГ–2) – нимесулиду и мелоксикаму. Мелоксикам в настоящее время разрешен к применению у подростков старше 15 лет, тогда как нимесулид – единственный из всех селективных ЦОГ–2 ингибиторов, не имеющий ограничений по возрасту пациентов. Нимесулид, обладающий антигистаминным и антибрадикининовым действием, является также препаратом выбора для пациентов с сопутствующими аллергическими заболеваниями и бронхиальной астмой. Наличие у препарата хондропротективных свойств также создает ему предпочтение при назначении детям и подросткам. Дозы и кратность приема НПВП, рекомендуемые детям и подросткам с ЮИА следующие:

Нимесулид внутрь по 5 мг/кг/сут, в 2 или 3 приема.

Мелоксикам (пациентам старше 15 лет) внутрь по 0,15–0,2 мг/кг/сут. в 1–2 приема.

Индометацин по 2,5–3 мг/кг/сут в 3–4 приема.

Диклофенак натрия по 2,5–3 мг/кг/сут в 3–4 приема.

Ибупрофен 30–40 мг/кг в 3–4 приема.

Напроксен по 10–15 мг/кг/сут (на короткий срок – возможно 20 мг/кг) в 2–3 приема.

Пироксикам (пациентам старше 12 лет) по 0,3–0,6 мг/кг/сут в 1–2 приема.

Общими рекомендациями по продолжительности применения НПВП при ЮИА является ориентация на сохранение признаков активности заболевания (в первую очередь – суставного синдрома).

Купировать выраженные патологические процессы позволяет ГКС–терапия, обладающая уникальным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Многогранный механизм влияния ГКС предполагает различные способы их применения. У больных с жизнеугрожающим состоянием показано использование ГКС в виде пульс–терапии, преимущественно метилпреднизолоном. Расчетная доза препарата составляет 15–20 мг/кг веса ребенка на одно введение. Пульс–терапия проводится как в виде однократного курса в течение трех дней, в один из которых (как правило, во второй) добавляется циклофосфамид 0,4 г/м 2 , так и программного – каждые 1–3 месяца в течение 1 года. Мощный противовоспалительный эффект ГКС обеспечивает подавление активности патологического процесса. Но он является нестойким. В силу этого по завершении уже первого сеанса обязательно назначается пероральное системное лечение ГКС, обычно в дозах, не превышающих 0,5 мг/кг.

При отсутствии прямых показаний к пульс–терапии при системной форме ЮИА, ГКС применяются перорально. Преднизолон (или метилпреднизолон) назначаются внутрь по 0,5–0,7 мг/кг/сут в 1–2 приема в ранние утренние часы. С целью уменьшения побочных явлений и потенцирования эффекта возможно назначение в 2 часа ночи. У некоторых больных с высокой активностью и яркими системными проявлениями иногда возникает необходимость распределения суточной дозы в течение дня. Прием «подавляющей» дозы – в течение 2–3 недель. После достижения терапевтического эффекта осуществляют постепенное снижение стартовой дозы на 1/2–1/4 таблетки через 5–10 дней до достижения дозы, эквивалентной 0,3 мг/сут преднизолона. Дальнейшее снижение проводится по альтернирующему методу (чередование доз) на 1/4 таблетки каждые 2 недели только в четные (или нечетные дни). Продолжительность применения поддерживающей дозы (0,1–0,2 мг/кг) – несколько месяцев или даже лет.

Программа лечения пациентов с системным вариантом ЮИА предусматривает обязательное назначение одновременно с ГКС базисных средств, оказывающих болезнь–модифицирующее влияние. Как показал наш многолетний опыт, препаратом выбора является метотрексат, используемый в различных дозах и способах введения. Согласно результатам многоцентрового двойного слепого плацебо–контролируемого исследования, наиболее адекватной следует считать дозу 10 мг/м 2 в неделю. При благоприятном течении после отмены других антиревматических препаратов (ГК, НПВП) монотерапия метотрексатом продолжается в течение ряда (3–5 и более) лет. Для усиления эффективности и улучшения переносимости метотрексата, а также с целью повышения естественной резистентности организма к интеркуррентным инфекциям, целесообразно назначение препаратов интерферонового ряда (курс 1,5–3 месяца).

Для улучшения переносимости метотрексата используют также фолиевую кислоту, которая назначается внутрь по 1 мг/сут (кроме дня приема метотрексата) или по 5 мг 1 раз в неделю. В день приема метотрексата целесообразно отменить прием НПВП (особенно диклофенака).

Учитывая этиопатогенетические механизмы ЮРА, важное место в комплексной терапии при данной форме заболевания занимает внутривенное введение иммуноглобулина (ИГ). Применяемая доза ИГ составляет 0,4–0,5 г/кг на одно введение, курс лечения включает 3–5 процедур через день. Сеансы повторяются каждые 3–4 месяца в течение года, иногда больше. В настоящее время применяются ИГ 4–го поколения отечественного и импортного производства.

Представленный первоначальный алгоритм лечения обязательно предусматривает анализ респондентности пациента на указанную терапию. Если пациент не является респондером (ответчиком) на данный фармакотерапевтический комплекс, лечение модифицируется:

  • наряду с системной ГКС–терапией при необходимости проводят внутрисуставные инъекции ГК в наиболее «активные» суставы, предпочтение отдают пролонгированным препаратам;
  • пероральный прием метотрексата заменяют на парентеральный (внутримышечный или подкожный). При необходимости дозу метотрексата увеличивают до 15–20 мг/м 2 /нед или проводят замену базисного препарата на циклоспорин (3,5–5 мг/кг) или азатиоприн 1,5 мг/кг/сут.

При сохраняющейся активности и рецидивировании процесса иногда приходится прибегать к сочетанию различных базисных препаратов (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн, сульфасалазин). Обычно метотрексат в стандартной дозе (10 мг/м 2 /нед) комбинируют с каким–либо другим базисным средством в стандартной или несколько меньшей дозе.

Часто истинный системный вариант ЮИА или болезнь Стилла дебютирует с синдрома Висслера–Фанкони. Алгоритм лечения этого синдрома близок к программной терапии системной формы ЮХА, однако учитывая этиопатогенетические особенности этого варианта, наряду с ГКС и базисными препаратами большой акцент делается на использование иммуноглобулина.

Полиартикулярный вариант предусматривает назначение НПВП в стандартных дозах, предпочтительно селективных ингибиторов ЦОГ–2 (нимесулид) в комплексе с базисной терапией. Препаратом выбора также следует считать метотрексат. При серопозитивном по РФ типе полиартрита применяются препараты золота (ауротиомалат натрия 20–50 мг в неделю). При отсутствии эффекта на данный терапевтический комплекс может потребоваться назначение низких доз глюкокортикостероидов (не более 0,5 мг/кг в сутки) с постепенным снижением дозы по альтернирующему пути, как уже было сказано выше. Поддерживающая доза составляет 0,1 мг/кг в сутки, что не вызывает существенной зависимости и побочных проявлений. Одним из важных компонентов лечения данной формы заболевания следует считать внутрисуставные инъекции в активные суставы.

При наличии положительной динамики у детей, являющихся «ответчиками», длительность приема НПВП составляет 6–9 мес, однако эти сроки условны. Применение же метотрексата является обязательным, постоянным и длительным. Если больной недостаточно отвечает на проводимое лечение, коррекция терапии осуществляется аналогично таковой при системной форме, то есть возможны изменение пути введения, увеличения дозы метотрексата, замена его на циклоспорин, азатиоприн, а также их комбинация. По показаниям используется в/в иммуноглобулинотерапия по приведенным выше схемам.

При олигоартикулярном варианте течения ЮИА основным методом лечения, как правило, остаются различные НПВП. Иногда этого бывает достаточно, чтобы процесс стабилизировался и была достигнута ремиссия. Длительность приема НПВП составляет 6–9 мес. Если имеет место периодическое рецидивирование, и больной является «неответчиком», помимо проведения внутрисуставных инъекций, о которых говорилось ранее, к лечению обязательно подключаются базисные препараты. У детей младшего возраста не потеряли свою актуальность и даже приобрели второе дыхание хинолиновые производные (предпочтительно гидроксихлорохин) из расчета 6–8 мг/кг в сутки после ужина. По показаниям назначается метотрексат.

Особое место в рамках олигоартикулярного варианта ЮХА занимает субтип с поражением глаз. Хотя до настоящего времени существует представление об относительной доброкачественности этого варианта и лишь осложнения со стороны глаз считаются причиной инвалидизации у этих детей, следует подчеркнуть, что наряду с довольно высоким процентом инвалидизации по состоянию органов зрения практически столько же детей могут иметь те или иные нарушения функциональной способности суставов. Согласно нашим данным, метотрексат оказался наиболее эффективным как в отношении глазной, так и суставной патологии. В качестве других базисных средств используются цикахлорин, азатиоприн, а также комбинации цикахлорина с метотрексатом. При часто рецидивирующем увеите и артрите возможно применение низких (0,1–0,3 мг/кг/сут) доз стероидов.

Терапия псориатического артрита у детей определяется спектром клинических проявлений и аналогична схемам лечения полиартикулярного, олигоартикулярного варианта или ювенильных спондилоартритов. Из препаратов базисного действия предпочтение отдается метотрексату, однако хорошие результаты лечения могут быть достигнуты и при назначении сульфасалазина по нижеприведенным схемам.

У больных с риском формирования ювенильного спондилоартрита, т.е. клиническим вариантом, обозначенным в классификации ILAR рубрикой артрит, связанный с энтезитом, помимо регулярного приема НПВП по вышеприведенным схемам, большое значение имеют внутрисуставные инъекции ГК, а также введение стероидов в места наиболее выраженных энтезитов. При рецидивировании суставного синдрома большинству больных (за исключением пациентов с IgА–нефропатией) в качестве базисного лечения применяют сульфасалазин. Сульфасалазин назначают внутрь по 30–40 мг/кг в сутки в 2 или 3 приема. Продолжительность приема от 10–12 месяцев до 2–3 лет. С целью предупреждения побочных эффектов и выявления индивидуальной непереносимости полная терапевтическая доза назначается постепенно в течение 2–4 недель, начиная с 1/4 суточной дозы под контролем клинико–лабораторных показателей (общий анализ крови, мочи, трансаминазы). При недостаточной эффективности или непереносимости сульфасалазина применяют метотрексат в дозах 10 мг/м 2 /нед. У некоторых больных, имеющих персистирующую высокую активность заболевания и/или противопоказания к применению высоких доз НПВП (IgA–нефропатия, НПВП–индуцированная гастропатия), может возникнуть необходимость назначения ГК внутрь в начальной дозе не более 0,5 мг/кг в сутки. Продолжительность применения поддерживающей дозы (0,1–0,2 мг/кг) ГКС в этих случаях обычно не превышает 8–12 месяцев. Большое значение при этом клиническом варианте имеет проведение внутрисуставных инъекций, а также введение стероидов в места наиболее выраженных энтезитов.

В последние годы при ряде заболеваний положительно зарекомендовала себя системная энзимотерапия при различных вариантах ЮИА.

Таким образом, современный врач располагает мощным арсеналом противоревматических препаратов, что, однако, не всегда является гарантом успешного лечения ЮИА. Поэтому ведется постоянный поиск новых лекарственных средств, в том числе базисных, способных оказать болезнь–модифицирующее действие, улучшить прогноз. Благодаря успехам биотехнологии разрабатывается новое направление в лечении ЮИА, позволяющее осуществлять патофизиологические подходы к стабилизации воспалительного процесса. Созданные методами генной инженерии блокаторы ФНО– a , антагонисты ИЛ–1, моноклональные антитела к различному спектру цитокинов все шире входят в арсенал педиатра–ревматолога. В зарубежной литературе последних лет появились сообщения об успешном применении этанерцепта, инфликсимаба у детей с ЮИА, получены первые обнадеживающие результаты аутогенной трансплантации стволовых клеток при тяжелых формах ЮИА.

Читайте также:  Офисная гистероскопия

Обобщая все вышеизложенное, следует подчеркнуть, что в вопросах фармакотерапии ЮИА достигнут несомненный прогресс, однако многие аспекты этой сложной и многогранной проблемы далеки от своего окончательного разрешения. Научные достижения педиатрической ревматологии последнего десятилетия ХХ века, внедрение принципиально новых методов лечения, разработка и регламентация правил проведения клинических испытаний новых лекарственных средств в педиатрии позволяют надеяться, что в начале XXI века будут значительныо усовершенствованы стратегия и тактика фармакотерапии ювенильных артритов.

1. Алексеева Е.И., Шахбазян И.Е. Принципы патогенетической терапии тяжелых системных вариантов ювенильного ревматоидного артрита. Москва, 2002. 127 с.

2. Кузьмина Н.Н., Воронцов И.М., Никишина И.П., Салугина С.О. «Эволюция взглядов на терминологиюи классификацию ювенильных хронических артритов» Научно–практическая ревматология 2000, №1, 41–45.

Ювенильный ревматоидный артрит

Что такое ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое воспалительное заболевание суставов, неустановленной причины, длительностью более 6 недель, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет.

Как часто встречается ювенильный ревматоидный артрит?

Ювенильный ревматоидный артрит– одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний, которое встречается у детей. Заболеваемость ЮРА — от 2 до 16 человек на 100 000 детского населения в возрасте до 16 лет. Распространенность ЮРА в разных странах — от 0,05 до 0,6%. Чаще ревматоидным артритом болеют девочки.

Почему возникает ювенильный ревматоидный артрит?

В развитии ЮРА принимают участие наследственные и средовые факторы, среди которых наибольшее значение имеет инфекция.

Существует множество факторов, запускающих механизм развития болезни. Наиболее частыми являются вирусная или смешанная бактериально-вирусная инфекция, травмы суставов, инсоляция или переохлаждение, профилактические прививки, особенно проведенные на фоне или сразу после перенесенной ОРВИ или бактериальной инфекции. Возможная роль инфекции в развитии ЮРА предполагается, однако она до сих пор окончательно не доказана. Выявлена связь начала заболевания с перенесенной ОРВИ, с проведенной профилактической прививкой против кори, краснухи, паротита. Интересно, что дебют ЮРА после вакцинации против паротита чаще наблюдается у девочек. Известны случаи, когда ЮРА манифестировал после проведения вакцинации против гепатита В. Роль кишечных инфекций, микоплазмы, бета-гемолитического стрептококка в развитии ЮРА большинством ревматологов не признается. Однако известно, что эти инфекции являются причиной развития реактивных артритов, которые могут трансформироваться в ЮРА. Роль вирусной инфекции в развитии хронических артритов менее очевидна. Известно, что более 17 вирусов способны вызывать инфекцию, сопровождающуюся развитием острого артрита (в том числе вирусы краснухи, гепатита, Эпштейн-Барра, Коксаки и др.).

В развитии хронических артритов этиологическая роль вирусов не доказана. Наследственную предрасположенность к ЮРА подтверждают семейные случаи этого заболевания, исследования близнецовых пар, иммуногенетические данные.

Опасен ли ювенильный ревматоидный артрит?

При ЮРА у 40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. Однако, обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания. У детей с ранним началом заболевания и подростков с положительным ревматодным фактором высок риск развития тяжелого артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилит. У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты. Смертность при ЮРА очень низка и отмечается при отсутствии своевременного лечения, присоединении инфекционных осложнений или развитии амилоидоза.

Как проявляется ювенильный ревматоидный артрит?

Основным клиническим проявлением заболевания является артрит. Поражение суставов проявляется болью, припухлостью, деформациями и ограничением движений, повышением температуры кожи над суставом. У детей наиболее часто поражаются крупные и средние суставы, в частности коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные, реже – мелкие суставы кисти. Типичным для ЮРА является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов.

Патологические изменения в суставе характеризуются развитием реакций воспаления, которые могут приводить к разрушению хрящевой и костной ткани суставов, сужению суставных щелей (пространства между концами костей, образующих суставы) вплоть до развития анкилозов (сращения суставных поверхностей костей, образующих суставы).

Помимо поражения суставов могут отмечаться следующие внесуставные проявления:

  • Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы, а иногда и годы и нередко предшествует поражению суставов.
  • Сыпь может быть разнообразной, не сопровождается зудом, располагается в области суставов, на лице, груди, животе, спине, ягодицах и конечностях, быстро исчезает, усиливается на высоте лихорадки.
  • Поражение сердца, серозных оболочек, легких и других органов. Клиническая картина поражения сердца при ЮРА: боли за грудиной, в области сердца, а в ряде случаев – болевой синдром в верхней части живота; чувство нехватки воздуха, вынужденное положение в постели (ребенку легче в положении сидя). Субъективно ребенок жалуется на чувство нехватки воздуха. У ребенка наблюдается бледность и посинение носогубного треугольника, губ, пальцев рук; раздуваются крылья носа, отеки голеней и стоп. При поражении легких у больных может отмечаться затруднение дыхания, влажный или сухой кашель. При поражении органов брюшной полости беспокоят боли в животе.
  • Увеличение лимфатических узлов может отмечаться до 4-6 см в диаметре. Как правило, лимфатические узлы подвижные, безболезненные.
  • Увеличение размеров печени, селезенки.
  • Поражение глаз типично для девочек с ЮРА младшего возраста. Отмечаются покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, неровный контур зрачка, снижение остроты зрения. В конечном итоге может развиться полная слепота и глаукома.
  • Задержка роста и остеопороз являются одним из проявлений ЮРА. Задержка роста особенно выражена при длительном и активном течение заболевания. При остеопорозе отмечается снижение плотности кости и повышение ее ломкости. Он проявляется болями в костях. Одним из тяжелых проявлений остеопорпоза является компрессионный перелом позвоночника.

Как диагностируют ювенильный ревматоидный артрит?

Диагноз ювенильного ревматоидного артрита основывается на результатах осмотра пациента врачом-ревматологом и комплекса лабораторных и инструментальных методов исследования.

Лабораторные и инструментальные методы обследования. Анализ периферической крови (содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, скорость оседания эритроцитов — СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы); анализ иммунологических показателей (концентрация иммуноглобулинов A, M, G, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, наличие антинуклеарного фактора — АНФ). Всем больным проводится электрокардиография, ультразвуковое исследование брюшной полости, сердца, почек, рентгенологическое обследование грудной клетки, пораженных суставов, при необходимости позвоночника, кресцово-повздошных сочленений. Также всем детям с поражением суставов проводится обследование на наличие инфекций: бета-гемолитического стрептококка, бактерий кишечной группы (иерсиний, шигелл, сальмонелл), паразитов (токсоплазм, токсокарр и др.), вируса герпеса и цитомегаловируса, хламидий. При появлении трудностей в постановке диагноза проводится иммуногенетическое обследование. При длительном приеме обезболивающих и гормональных препаратов необходимо проведение эзофагогастроскопии. Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой показано всем детям с поражением суставов.

Какие существуют методы лечения и профилактики ювенильного ревматоидного артрита?

Лечение ювенильного ревматоидного артрита представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, лечебную физкультуру и ортопедическую коррекцию.

Цели терапии ЮРА:

  • подавление воспалительной активности процесса
  • исчезновение системных проявлений и суставного синдрома
  • сохранение функциональной способности суставов
  • предотвращение или замедление разрушения суставов, инвалидизации пациентов
  • достижение ремиссии
  • повышение качества жизни больных
  • минимизация побочных эффектов терапии

Медикаментозная терапия ЮРА делится на два вида: симптоматическая (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуносупрессивная (подавляющая иммунитет). Применение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикоидов способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает разрушения суставов. Иммуноподавляющая терапия приостанавливает развитие деструкции, уменьшает инвалидизацию.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

У детей наиболее часто используются диклофенак, напроксен, нимесулид, мелоксикам. Лечение только НПВП проводится не более 6-12 нед, до постановки достоверного диагноза ЮРА. После этого НПВП следует обязательно сочетать с иммуноподавляющими препаратами. При длительном применении НПВП или превышении максимально допустимой дозы возможно развитие побочных эффектов.

Глюкокортикоиды

Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Глюкокортикоиды используются для внутрисуставного (метилпреднизолон, бетаметазон, триамсинолон), внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон).

Нецелесообразно начинать лечение больных ЮРА с назначения глюкокортикоидов внутрь. Они должны назначаться при неэффективности других методов лечения. Не рекомендуется назначать глюкокортикоиды внутрь детям до 5 лет (особенно до 3 лет), а также в подростковом возрасте, это может привести к выраженной задержке роста.

Внутривенное введение глюкокортикоидов (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии системных проявлений ЮРА.

Иммуносупрессивная терапия

Иммуносупрессивная терапия занимает ведущее место в лечении ревматоидного артрита. Именно от выбора препарата, сроков назначения, длительности и регулярности лечения часто зависит прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет. Отмена иммунодепрессантов у большинства больных вызывает обострение заболевания.

Основными препаратами для лечения ЮРА являются метотрексат, циклоспорин А, сульфасалазин, лефлуномид, а также их сочетания. Они отличаются высокой эффективностью, достаточно хорошей переносимостью и низкой частотой вызываемых побочных эффектов даже при длительном (многолетнем) приеме.

Циклофосфамид, хлорамбуцил, азатиоприн используются для лечения ЮРА достаточно редко в связи с высокой частотой тяжелых побочных эффектов. Гидроксихлорохин, D-пеницилламин, соли золота практически не применяются в связи с недостаточной эффективностью.

При лечении иммунодепрессантами проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) — 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – иммунодепрессанты отменить на 5-7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – возобновить приём препарата.

Биологические агенты

Последние достижения науки позволили создать новую группу лекарств – так называемых биологических агентов. К ним относятся: инфликсимаб, ритуксимаб. Данные препараты являются высоко эффективными для лечения определенных вариантов течения ЮРА. Лечение этими препаратами должно проводиться только в специализированных ревматологических отделениях, сотрудники которых имеют опыт применения подобных лекарственных средств.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при развитии выраженных деформаций суставов, затрудняющих выполнение простейших повседневных действий, развитии тяжелых анкилозов. Основным хирургическим вмешательством является протезирование суставов.

КАК ПРЕДОТВРАТИТЬ ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ?

Предотвратить развитие ЮРА невозможно в связи с отсутствием данных о причинах его возникновения.

Для предотвращения развития обострений заболевания необходимо соблюдение следующих правил:

  • Избегать инсоляции (нахождения на открытом солнце, независимо от географической широты).
  • Избегать переохлаждения.
  • Стараться не менять климатический пояс.
  • Уменьшить контакты с инфекциями.
  • Исключить контакт с животными.
  • Больным ЮРА противопоказано проведение любых профилактических прививок (кроме реакции Манту) и использование всех препаратов, повышающих иммунный ответ организма (ликопид, тактивин, полиоксидоний, иммунофан, виферон, интерферон и других).

Торсионная дистония

  • Вращательные движения конечностей
  • Вращательные движения туловища
  • Нарушение сна
  • Непроизвольное скручивание группы мышц
  • Штопорообразное движение туловища

Торсионная дистония — неврологическое заболевание с высокой степенью прогрессирования, характерно наличие неконтролируемых тонических сокращений различных мышечных групп, что приводит к развитию патологических поз. Эта болезнь может провоцировать искривление позвоночника и контрактуры суставов. Проявляется в равной степени и у взрослых, и у детей, вне зависимости от половой принадлежности.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Возможные осложнения

Диагностируется патология после врачебного осмотра и исключения других заболеваний. Для дифференциации используются инструментальные исследования: РЭГ, УЗДГ сосудов головы, ЭЭГ, ЭхоЭГ, КТ и МРТ головы.

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причины возникновения заболевания и тяжести состояния пациента. Чаще используется консервативное лечение, в случае с инвалидизацией применимо хирургическое вмешательство.

Современная неврология использует методы для стабилизации состояния больного и возвращения способности к самообслуживанию. Терапевтический прогноз зависит от типа мышечного отклонения.

Этиология

Торсионная дистония (ТД) — хроническая патология нервной системы, из-за которой возникают непроизвольные тонические скручивания мышц. В 65 % болезнь проявляется до подросткового возраста, средний показатель для определенной популяции где-то 40 больных на 100-тысячное население.

Причины возникновения и патогенез патологии на данный момент мало изучены. Основные факторы, которые могут спровоцировать мышечное скручивание:

  • наследственная предрасположенность;
  • отклонения в работе центральной нервной системе из-за воспаления;
  • проблемы с функционированием сосудов головного мозга;
  • интоксикация;
  • кровоизлияние;
  • церебральный инфаркт;
  • злокачественные или доброкачественные новообразования головного мозга;
  • послеродовые травмы черепа.

У всех больных обнаруживались нарушения метаболического характера с высоким уровнем дофамина (относятся к нейротрансмиттерам и выполняют важную роль в деятельности мозга). Дофамин выполняет не только функцию посредника в передаче нейронов в ЦНС, но и функцию гормона, предохраняет отделы ЖКТ от повреждения пищеварительными ферментами.

Симптоматически проявления ТД наблюдается при таких заболеваниях:

  • детский церебральный паралич (ДЦП) — группа хронических симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражению или аномалиям головного мозга;
  • хорея Гентингтона — генетическое заболевание нервной системы, чаще встречается в 30–50 лет;
  • болезнь Вильсона — наследственная патология, связана с генной мутацией, вызывает скопление меди в различных органах и тканях;
  • болезнь Паркинсона — дегенеративное расстройство моторной системы, медленно прогрессирует и вызывает гибель нейронов, проявляется после 50 лет;
  • эпидемический энцефалит — воспаление вещества головного мозга.

Мышечные скручивания могут наблюдаться и как реакция на длительный прием нейролептиков. Важно выполнять врачебные рекомендации и не превышать дозировку препарата.

Классификация

Торсионная дистония — распространенное заболевание, получило отражение во Всемирной классификации болезней, по МКБ-10 имеет шифр G20-G26.

В современной медицине принято выделять градацию болезни по различным принципам.

По возрастным особенностям:

  • младенческая группа — до 2 лет;
  • детская группа — 3–12 лет;
  • подростковая — 13–20 лет;
  • дистония раннего возраста — 21–40 лет;
  • дистония старшего возраста — после 40 лет.

По анатомическому распределению выделяют такие типы дистонии:

  • фокальная — захватывается определенный участок тела (голова, шея, мышцы лица, туловища, верхние и нижние конечности, голосовые связки);
  • сегментарная форма — характерно вовлечение двух и более смежных частей тела (голова и шея, шея и рука);
  • мультифокальная — вовлекается больше двух несмежных частей тела (лицо и нога, рука и нога);
  • генерализованная — проявляется вовлечением обеих ног или туловища, одной нижней конечности и туловища;
  • гемидистония — в процесс вовлекаются мышцы половины туловища, лица и шеи, что часто указывает на вторичность.

По патологоанатомическому принципу:

  • с дегенерацией, когда наблюдается исчезновение определенных функциональных особенностей мышечной системы и группы мышц;
  • без дегенерации — повреждения носят статический характер.

По этиологическим критериям:

  1. Первичные. Диагностируются, когда скручивание мышц будет единственной симптоматикой. Возникают по генетической причине. Выделяется две формы: локальная и генерализованная (неконтролируемые тонические сокращения мышц всего тела).
  2. Дистония-плюс. В эту группу входят случаи с выраженным дистоническим синдромом, который дополнен сопутствующими признаками (пароксизмом или миоклонией), но без вырождения.
  3. Нейродегенеративные. Наследственные заболевания (болезнь Вильсона и другие) с прогрессирующим процессом дегенерации.
  4. Вторичные. Характеризуются внезапно возникшим состоянием с установленной причиной, вырождение функций отсутствует.

Генетическая классификация включает большое количество генных мутаций и имеет наследственный характер, передается по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Эта форма имеет второе название — идиопатическая торсионная дистония, свойственно медленное прогрессирование.

На этапе диагностирования врачом осуществляется дифференциация заболевания, выяснение его разновидности и степени тяжести.

Симптоматика

Симптомы торсионной дистонии наблюдаются в большинстве случаев при нагрузке на те мышцы, которые подвергаются сокращению.

  • непроизвольное скручивание группы мышц;
  • вращательные движения туловища или конечностей;
  • штопорообразное движение туловища;
  • гиперкинезы конечностей во время попытки совершить целенаправленное действие;
  • наблюдается нарушение сна;
  • во время полного покоя (ночной сон) симптоматика отсутствует.

Дополнительные признаки будут появляться, если форма болезни не первичная. Заболевание может не сразу обнаруживаться, а через год или даже пять лет, когда симптоматика хорошо визуализируется.

Диагностика

Диагностика торсионной дистонии проходит в несколько этапов:

  • врачебный осмотр, выслушивание жалоб пациента и изучение истории болезни;
  • выполнение дифференциации от вторичных симптоматических проявлений;
  • инструментальные обследования.

Аппаратная диагностика включает:

  • РЭГ;
  • УЗДГ сосудов головного мозга;
  • ЭЭГ;
  • ЭхоЭГ;
  • КТ;
  • МРТ головы.

По результатам обследования специалист ставит окончательный диагноз и назначает индивидуальную терапию.

Лечение

Лечение торсионной дистонии носит консервативный характер. Пациенту прописывают прием следующих медикаментов:

  • холинолитики — препараты широкого спектра действия, которые применимы при всех формах патологии;
  • миорелаксанты — способствуют снижению тонуса скелетной мускулатуры и снижают двигательную активность;
  • бензодиазепины — препараты этой группы обладают снотворным, седативным, анксиолитическим и противосудорожным эффектами;
  • инъекции ботулотоксинов — используются при локальных разновидностях болезни;
  • интратекальное введение Баклофена — применимо при тяжелой генерализованной дистонии вторичного характера;
  • хроническая стимуляция мозга — применяется при первичных формах с генерализацией.

В обязательном порядке вводятся лечебные упражнения, водолечение. Терапия при вторичных формах направлена на устранение причины болезни.

Мышечная дистония может привести к инвалидности — в этом случае назначается хирургическое лечение. Нейрохирург проводит стереотаксическую комбинированную деструкцию базальных подкорковых структур. У 80 % пациентов после оперативных процедур заметно значительное улучшение, из них у 66 % улучшение имеет большую временную протяженность.

Возможные осложнения

Торсионная дистония может привести к гипертрофии мышц: они теряют гибкость и способность растяжения, что приводит к их укорачиванию. При длительном скручивании мышечных структур под воздействием спазма происходят дистрофические процессы в суставах.

  • контрактура суставов;
  • искривление позвоночника;
  • поясничный лордоз;
  • сколиоз;
  • кифосколиоз;
  • дыхательные нарушения;
  • инвалидизация.

Важно при первых нехарактерных подергиваниях или скручивании мышц у ребенка провести качественное обследование. Чем раньше начнется лечение, тем больше шансов предотвратить инвалидность.

Оцените статью
Добавить комментарий