Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (синдром Рандю-Ослера-Вебера) Симптомы и лечение синдрома Рандю-Ослера-Вебера

Содержание

  • Общая информация
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз
  • Профилактика

В норме в структуру сосудов входят три слоя:

Симптомы

Обычно болезнь Рандю-Ослера никак не проявляет себя сразу после рождения и в раннем детском возрасте, а её первые симптомы чаще всего появляются в возрастном промежутке между пятью и десятью годами. Это телеангиэктазии – пятнышки и сеточки на коже, вызванные расширением мелких сосудов. Наиболее частая их локализация – это крылья носа, мочки ушей, кожа на голове под волосами, а также слизистые покровы губ, щёк, языка и десен. С течением времени их количество увеличивается, возникает кровоточивость, которая случается все чаще и протекает дольше и тяжелее. Выделяют 3 типа ангиэктазий.

Таблица. Типы ангиэктазий

Если в детстве у больных есть только ранние проявления этой патологии, то к 25 годам появляются телеангиэктазии двух и даже всех трех типов. Их легко отличить от образований на коже другого происхождения: при надавливании они становятся бесцветными, а если прекратить давление, возвращают первоначальный цвет, вновь наполняясь кровью.

Скорость развития сосудистых изменений и степень их тяжести индивидуальны и отличаются в каждом конкретном случае. При тяжелой патологии к уже описанным классическим внешним симптомам болезни подключаются геморрагические проблемы: кровотечения и кровоизлияния, в том числе во внутренних органах. Характерные проявления:

  • носовые кровотечения со склонностью к обострениям;
  • рвота содержимым, называемым «кофейной гущей», указывающая на кровотечение в желудке;
  • одышка и кровохарканье, являющиеся симптомами легочного кровотечения;
  • эпилептические припадки, говорящие о поражении сосудов головного (церебральных) или спинного мозга;
  • обмороки и головокружения, бледность кожных покровов, как следствие сильных и длительных кровотечений в организме.

Характерным симптомом патологии являются частые носовые кровотечения

Венозные и артериальные аневризмы в таких органах, как селезенка, почки, печень так явно себя не проявляют, поэтому их часто принимают за другие болезни, что может привести к неправильному лечению и развитию необратимых и неизлечимых изменений.

Для справки. Довольно редко, но встречаются семейные формы этой патологии, при которых кожные проявления и носовые кровотечения выражены очень слабо, а болезнь в большей степени поражает церебральную систему.

Чаще всего у пациентов с геморрагической телеангиоэктазией возникают кровотечения из носа, продолжительность и интенсивность которых может быть как довольно слабой, так и сильно выраженной и беспрерывной, длящейся неделями. Такая упорная геморрагия не поддается остановке, возникает тяжелая анемия, возможна сердечная недостаточность. А в особо тяжких случаях больные погибают от кровопотери.

Осложнения болезни Рандю-Ослера-Вебера

Для подтверждения диагноза назначается проведение коагулограммы

Диагностика

Болезнь Рандю – Ослера диагностируется на основании сбора анамнеза, физикального осмотра, лабораторных и инструментальных исследований. Главными признаками, позволяющими предположить заболевание, являются множественные телеангиэктазии, рецидивирующие спонтанные кровотечения и проявления анемии.

  • общий анализ крови – показывает уменьшение уровня гемоглобина и эритроцитов;
  • биохимия крови – демонстрирует нехватку железа;
  • пробы для оценки гемостаза – значительные нарушения обычно не выявляются, но в некоторых случаях обнаруживаются признаки внутрисосудистого свертывания крови;
  • общий анализ мочи – при кровотечении в мочевыводящих путях показывает наличие эритроцитов.

Инструментальные методы, позволяющие обнаружить болезнь Рандю – Ослера, основаны на визуализации слизистых оболочек внутренних органов. Они реализуются с помощью эндоскопа – гибкой тонкой трубки с камерой, которая вводится через естественные отверстия или небольшие надрезы. Основные из них:

  • фиброэзофагогастродуоденоскопия (пищевод, начальная часть тонкого кишечника и желудок),
  • колоноскопия (толстый кишечник);
  • бронхоскопия (дыхательные пути);
  • цистоскопия (мочевыводящие пути);
  • лапароскопия (органы брюшной полости).

При поражении внутренних органов проводится компьютерная томография с контрастным усилением. Она дает возможность визуализировать сосудистые аномалии. Если у ребенка обнаружены аневризмы и артериовенозные шунты в легких и головном мозге, целесообразно прохождение КТ легких и МРТ мозга в подростковом возрасте.

Для остановки кровотечений из носа не используются тугие тампонады, поскольку они способствуют возникновению рецидивов. Малоэффективны орошения слизистой оболочки перекисью водорода, тромбином, лебетоксом и другими препаратами, но они могут уменьшить кровотечение на время.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рендю-Ослера).

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рендю-Ослера) – одна из наиболее частых и тяжелых вазопатий, характеризуется очаговым истончением стенок малых кровеносных сосудов и аневризматическим расширением их просвета с образованием мелких узловатых или паукообразных сосудистых высыпаний, которые легко и длительно кровоточат, подчас ведут к тя-желой анемизации больных. В органах, особенно в легких, они могут образовывать артериовеноз-ные шунты, что в конечном счете ведет к нарушениям оксигенации крови и развитию легочно-сер-

дечной недостаточности. Особенностями этих очаговых аномалий сосудов является то, что в них нарушен локальный гемостаз, в частности адгезия и агрегация тромбоцитов и образование стабилизированного фибрина, в силу чего кровотечения из ангиэктазов бывают обильными и длительными, легко и часто рецидивируют, трудно поддаются остановке, анемизируют больных.

Наследуется болезнь по аутосомно-доминантному типу с разной степенью пенетрантности патологического гена. Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиэктазии, так и с очень слабой стимуляцией в этих участках адге-зии и агрегации тромбоцитов, а также локального свертывания крови.

Клиника, вариантные формы. Хотя неполноценность мезенхимальной основы стенок малых

сосудов при болезни Рендю-Ослера генетически запрограммирована, телеангиэктазы в раннем детском возрасте выявляются редко и, как правило, не кровоточат, но их численность быстро нарастает в период между 6 и 10 годами, а затем в период полового созревания и в юношеском возрасте (между 12 и 20 годами). В этот же период возрастают частота и тяжесть кровотечений из ангиэктазов.

В классическом описании W. Osier (1907) разграничиваются 3 вида телеангиэктазий, выявляемых на коже и слизистых оболочках:

1) ранний в виде небольших неправильной формы мелких сосудистых образований — пятнышек;

2) промежуточный в виде небольших сосудистых “паучков”;

3) поздний, или узловатый тип, имеющий вид ярко красных круглых или овальных возвышающих-

ся узелков диаметром 3-7 мм.

Вокруг этих образований часто выявляется сеть расширенных мелких сосудов, особенно в области крыльев носа, губ, щек и век, а также вокруг сосков на груди, придающих коже багрово-синюшный оттенок с резко выраженным сосудистым рисунком. У больных старше 25 лет часто обнаруживаются ангиэктазии всех трех вышеперечисленных типов. Все они характеризуются тем, что бледнеют при надавливании и наполняются кровью после прекращения давления.

Вместе с тем в некоторых случаях у больных выявляются лишь единичные телеангиэктазы, обнаружение которых требует очень тщательного осмотра кожи и слизистых оболочек. Однако это ограниченное число сосудистых образований отнюдь не говорит о наличии у больного более легкой формы болезни, ибо даже единичные ангиэктазы могут давать тяжелые, опасные для жизни кровотечения.

У большинства больных телеангиэктазы раньше появляются на губах и их внутренней поверхности, крыльях носа и его слизистой оболочке, щеках, над бровями, на внутренней поверхности щек, языке, деснах. Затем они могут обнаруживаться на любых участках кожи, включая волосистую часть головы и кончики пальцев. Иногда они хорошо видны под ногтями, напоминая подобные геморрагии при затяжном септическом эндокардите. Вместе с тем телеангиэктазы могут образовываться и кровить практически на всех слизистых оболочках – в зеве, гортани, бронхах и на всем протяжении желудочно-кишечного тракта, а так-же в мочевых путях и во влагалище.

В подавляющем большинстве случаев геморрагические явления начинаются с обильных и рецидивирующих носовых кровотечений, причем длительное время может кровить лишь одна ноз-дря, либо кровотечения возникают из разных частей носа попеременно, что характерно именно для телеангиэктазии. Интенсивность и длительность таких кровотечений варьируют в большом диапазоне – от сравнительно редких и необильных до чрезвычайно упорных, продолжающихся с небольшими перерывами в течение многих дней и недель, приводящих к крайней анемизации больных. Известны случаи, когда, несмотря на самую квалифицированную помощь, больные погибали от носовых кровотечений.

Упорные профузные, а иногда и смертельные кровотечения могут наблюдаться из телеангиэктазов любой другой локализации: легочно-бронхиальной, желудочно-кишечной, из мочевых путей и др. Диагностика в подобных случаях бывает весьма затрудненной, требует исключения всех других причин кровотечений и проведения тщательного эндоскопического исследования.

Читайте также:  Инструкция по применению гомеопатических капель «Вокара» для детей и взрослых, аналоги

В отдельных случаях при болезни Рендю-Ослера регистрируются кровоизлияния в головной и спинной мозг, его оболочки и во внутренние органы. В этих случаях врожденная неполноценность сосудов чаще всего проявляется развитием в органах артериовенозных аневризм, которые чаще всего локализуются в легких и протекают с одышкой, полиглобулией, цианотически-красным цве-том (“налитые глаза”), снижением оксигенации крови. В подобных случаях иногда ставится ошибочный диагноз полицитемии. Реже артериовенозные аневризмы выявляются при болезни Ослера в печени, почках, селезенке. Распознавание таких артериовенозных аневризм представляет собой значительные трудности, даже при использовании современных методов исследования-УЗИ, КТ, МРТ, газового анализа крови, полученной из региональных сосудов, методов изотопной сцинтиграфии. Длительно существующий ангиоматоз ведет к развитию тяжелых изменений в органах – к легочно-сердечной недостаточности, циррозу печени, хронической печеночной недостаточности и др. Однако среди причин смерти больных преобладают упорные кровотечения, тяжелая постгеморрагическая анемия, мозговые инсульты и легочно-сердечная недостаточность. Кровоточивость при болезни Рендю-Ослера часто усугубляется дефицитом у больных фактора Виллебранда. Этот синдром, описанный впервые Квиком, является одной из форм геморрагических мезенхимальных дисплазий. Выявление сочетаний телеангиэктазии с синдромом Виллебранда и аномалиями функции тромбоцитов имеет важное практическое значение, поскольку дают ключ к новым – терапевтическим подходам, к повышению эффективности лечения больных.

Осложнения. Наиболее частым осложнением болезни Рендю-Ослера является железодефицитная анемия, которая может достигать крайней степени выраженности – развития анемической комы, тяжелой неврогенной симптоматики, легочно-сердечной недостаточности, дистрофических изменений в органах. Вместе с тем при сравнительно малой кровоточивости у больных часто возникает вторичная полиглобулия, которая, как правило, связана с наличием в легких артериовенозных шунтов. В подобных случаях часто выявляются также одышка, цианоз, кровохарканье, очаговые затемнения в легких, которые служат причиной ошибочной диагностики туберкулеза или рака легкого, хронической пневмонии, бронхоэктазии и других видов патологии легких.

В таких случаях ошибочной диагностики и несвоевременного лечения у больных развивается картина типичной легочно-сердечной недостаточности, которая становится причиной их инвалидизации и смерти. Правильной диагностике в подобных случаях способствует не только тщательное исследование легких и гемодинамики в них во всеоружии современных методов, но и выявление при осмотре пациентов телеангиэктазов на коже и слизистых оболочках, а также характерного для болезни Рендю-Ослера геморрагического синдрома. Патология печени – частый спутник телеангиэктазии, а в ряде случаев и причина последней, что трактуется как симптоматическая форма телеангиэктазии печеночного происхождения. Желудочно-кишечный ангиоматоз, ведущий к рецидивирующим кровотечениям, как и аналогичное поражение почек и мочевыводящих путей, сопровождающееся гематурией и почечной коликой, вносят еще большее разнообразие в клиническую картину заболевания. Для того чтобы разобраться в этой сложной палитре проявлений болезни, очень важно выявить при общем осмотре больного ангиэктазы на коже, в области губ и десен, на доступных осмотру слизистых оболочках, правильно оценить природу и тип кровоточивости у больного, связать легочно-сердечный синдром с наличием артериовенозных шунтов в легких.

Диагностика болезни Рендю-Ослера базируется на выявлении телеангиэктазов на коже и сли-зистых оболочках и артериовенозных шунтов с помощью всех доступных физикальных и инстру-ментальных методик. Важен также учет семейного анамнеза – выявление у кровных родственников больных кровоточивости, телеангиэктазов и ангиом. Тщательное анамнестическое исследование позволяет часто выявлять характерные симптомы болезни у кровных родственников пробанда в нескольких поколениях, хотя возможны и спонтанные формы болезни.

Дифференциация должна быть проведена с вторичными ангиэктазами, имеющими вид сосудистых паучков или сеток. Последние могут быть связаны с беременностью, циррозом печени, приемом эстрогенов и глюкокортикоидов, потреблением алкоголя.

Исследование системы гемостаза необходимо для выявления форм, характеризующихся соче-танием телеангиэктазии с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика), а также с тромбоцитопатиями и мезенхимальными дисплазиями.

Возможны вторичные реактивные изменения гемостаза, обусловленные кровопотерей, анеми-зацией или полиглобулией. Исследование оксигенации крови, функции внешнего дыхания, рентгенография легких и использование других инструментальных методик необходимо для выявления артериовенозных шунтов. Нужен также постоянный контроль за состоянием красной крови – определение степени анемизации и полиглобулии.

Профилактика и лечение. Важны меры по предупреждению и лечению ринитов и других воспалительных заболеваний слизистых оболочек, которые могут сопровождаться усилением кровоточивости. Противопоказан прием аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов и усиливающих кровоточивость при болезни Рендю-Ослера. Усиление кровоточивости наблюдается также при приеме острой пищи, особенно с уксусом и при приеме алкоголя. Недостаточный сон, работа в ночное время, эмоциональное на-пряжение могут спровоцировать у пациентов появление носовых кровотечений. Опасны также большие физические нагрузки, травматизация носа. Для остановки носовых кровотечений исполь-зуются орошения полости носа 5-8% аминокапроновой кислотой (в смеси с тромбином или без него). Орошения другими средствами малоэффективны, но в последние годы используются аппли-

кации смесей фибрина с коллагеном. Тугая тампонада носа травматична и малоэффективна, вызывает пролежни из-за которых кровоточивость может возрасти.

Временный эффект дают отслойка слизистой оболочки носа и перевязка приводящих артерий – наружной сонной, верхнечелюстной, решетчатой. В ряде случаев временный положительный эффект оказывают локальные замораживания слизистой оболочки путем подводки к кровоточащему участку криоаппликатора с парожидкостной циркуляцией жидкого азота.

В последние годы испытывают локальные воздействия на кровоточащие участки лазером.

Все перечисленные выше воздействия в лучшем случае оказывают лишь умеренно выраженный терапевтический эффект.

К хирургическому лечению – иссечению участков слизистой оболочки с расположенными в них телеангиэктазами прибегают при частых и очень обильных желудочно-кишечных, носовых, бронхо-легочных и лоханочных кровотечениях, но эффект таких вмешательств в лучшем случае бывает временным, поскольку они сопровождаются появлением вблизи рубцов новых телеангиэктазов. Традиционные общие гемостатические воздействия – введения препаратов витамина К, хлорида кальция, дицинона, аминокапроновой или транексамовой кислот при болезни Рендю-Ослера малоффективны и на них не следует возлагать больших надежд. Не исключено, что более эффективными при данном заболевании окажутся внутривенные введения препарата десмопрессина, аскорбиновой кислоты. Однако пока доказательные испытания этих препаратов при болезни Рендю-Ослера не проведены.

В целом лечение больных телеангиэктазией остается пока одной из наиболее сложных проблем современной гемостазиологии. Этим определяется неопределенность прогноза при данном заболевании, тяжесть которого индивидуально варьирует в очень больших пределах и в малой степени корригируется используемыми терапевтическими воздействиями.

Исследование системы гемостаза необходимо для выявления форм, характеризующихся соче-танием телеангиэктазии с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика), а также с тромбоцитопатиями и мезенхимальными дисплазиями.

Болезнь Рандю — Ослера

Ребенка пять лет безуспешно лечили от тяжелой астмы, пока не выяснили, что на самом деле причина в другой редкой патологии

11‑летний мальчик из Хорватии страдал бронхиальной астмой с шести лет. За полгода до госпитализации течение болезни значительно ухудшилось — приступы астмы стали плохо купироваться ранее назначенными препаратами. Затем пациент стал жаловаться на плохой аппетит и частые головные боли, начали нарастать одышка и цианоз. В связи с этим мальчика положили в терапевтическое отделение больницы.

Маленький пациент жаловался на одышку при нагрузке и несколько обострений астмы, одно из которых завершилось госпитализацией в предыдущем месяце. При обострениях ребенку назначали системные кортикостероиды с постепенным снижением дозировки, впрочем, без уменьшения хронической гипоксии и других симптомов. На момент поступления пациент получал:

  • ингаляции адреномиметика и глюкокортикостероида (флутиказон и салметерол 250 мкг / 50 мкг два раза в день);
  • бронхолитик монтелукаст — 5 мг один раз в день;
  • ингаляции адреномиметика сальбутамола по мере необходимости (на момент поступления — четыре раза в день).

С детства мальчик страдал атопическим дерматитом, в грудном возрасте была аллергия на коровье молоко, с трех лет беспокоили носовые кровотечения. В шесть лет ребенку диагностировали бронхиальную астму из‑за повторяющихся эпизодов хрипов и положительного бронхопровокационного теста с физической нагрузкой. Кожная аллергопроба показала чувствительность к домашнему пылевому клещу и травяной пыльце. После того как пациенту поставили диагноз «астма», его регулярно наблюдал детский пульмонолог. Последние два года заболевание протекало бессимптомно — без профилактики и назначения сильнодействующих препаратов.

Читайте также:  Гигантизм: что это такое, причины и симптомы болезни у детей

Когда мальчика привезли в больницу, его общее состояние характеризовалось как «средней степени тяжести»: одышка, кожа и видимые слизистые оболочки — бледные, до синюшности, гипоксия в состоянии покоя (уровень кислорода в крови (SaO2) 92 % при норме ≥ 95 %). Кроме того, над левым легким выслушивались прерывистые шумы, справа везикулярное дыхание было ослаблено. При осмотре врачи обнаружили две телеангиэктазии на левой щеке и дискретные телеангиэктазии на спине. При ультразвуковом исследовании сердца патологии не выявлено, легочной гипертензии нет.

Спирометрия (специальное исследование функции дыхательной системы) показала жизненную ёмкость лёгких (ЖЕЛ) 2,65 л (79 % от нормального показателя), объем форсированного выдоха в 1 секунду (ОФВ1) 2,61 л (97 % нормы), соотношение ОФВ1/ЖЕЛ = 95 % (норма). После ингаляции бронхолитика ОФВ1 и ЖЕЛ увеличились на 5 %. Однако при бронхиальной астме прирост в таком случае составляет более 12 %.

Нехарактерные для астмы показатели спирометрии заставили врачей усилить диагностический поиск. Мальчику назначили бронхоскопию. Она показала сдавление левого бронха в язычковом сегменте легкого, а на рентгенограмме в области этого бронха была видна однородная масса мягких тканей размером 20 × 30 мм (рис. 1). Нельзя было исключить опухолевый рост. К счастью, при компьютерной томографии (КТ) выявлена не опухоль, 35‑миллиметровая артериовенозная мальформация (АВМ) в области сдавленного бронха и небольшая АВМ в верхушке правого легкого (рис. 2). АВМ слева имела одну питающую артерию и большую аневризму. Правая АВМ получала питание из двух артерий (рис. 3, 4).

Во время госпитализации мальчику провели генетический анализ, в результате обнаружилась мутация в гене трансмембранного белка эндоглина, что типично для синдрома Рандю — Ослера.

Для лечения этого случая болезни Рандю—Ослера врачи приняли решение эмболизировать (избирательно закупорить, — прим. ред.) мальформации в легких с помощью спиралей из нержавеющей стали (рис. 5). Спирали вводили с помощью катетера через бедренную артерию. Диаметр спиралей был равен или на 10 % превышал диаметр артерий, питающих мальформации (рис. 3, 4). После операции ток крови через АВМ прекратился (рис. 6). Пульсоксиметрия показала увеличение кислородной сатурации периферической крови с 92 % до 97 % непосредственно на воздухе.

Исчезла болезненная бледность, мальчик стал лучше переносить нагрузки. Симптомы удушья и дыхательной недостаточности не проявлялись в течение всего периода наблюдения (шесть месяцев после процедуры). Кроме того, врачи с помощью МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника убедились в отсутствии угрожающих жизни пациента церебро-спинальных АВМ. Углубленный сбор анамнеза выявил положительную семейную историю болезни Рандю — Ослера: у двоюродного брата отца пациента была диагностирована АВМ в головном мозге.

Рисунок 5. Рентгенография грудной клетки со стальными спиралями после эмболизации легочных артериовенозных мальформаций в правом и левом легком Рисунок 6. Ангиограмма после эмболизации лёгочной артерии обеих артериовенозных мальформаций

11‑летний мальчик из Хорватии страдал бронхиальной астмой с шести лет. За полгода до госпитализации течение болезни значительно ухудшилось — приступы астмы стали плохо купироваться ранее назначенными препаратами. Затем пациент стал жаловаться на плохой аппетит и частые головные боли, начали нарастать одышка и цианоз. В связи с этим мальчика положили в терапевтическое отделение больницы.

Общая характеристика болезни Паркинсона

Впервые, болезнь Паркинсона была открыта в 1877 году, английским ученым и врачом Джеймсом Паркинсоном. Позже она была официально объявлена французским неврологом Жаном Шарко. Он внес огромный вклад в изучение недуга и назвал его в честь первого британского исследователя.

Болезни характерны признаки, которые проявляются ярче в зависимости от стадии развития болезни:

  • нарушение походки и осанки,
  • тремор конечностей,
  • подёргивание век, губ,
  • слюнотечение,
  • гипокензия (замедленность движений),
  • мышечная слабость,
  • нарушение интеллектуальных способностей.

Принято считать, что болеют Паркинсоном только пожилые люди. Это не совсем верно. Заболевание фиксируют как у взрослых людей, так и у подростков. Юношеский парксионизм довольно редкое явление, однако такие случаи встречаются во врачебной практике.

Согласно статистике, заболеванию подвержено около 0.4% взрослого населения планеты возрастом до 40 лет. Доля пожилых людей, чей возраст составляет больше 60 лет, равняется 1%. Перед началом заболевания у пациента можно наблюдать следующие признаки:

  • нарушение обонятельных функций,
  • высокая утомляемость.
  • запоры,
  • депрессии,
  • нарушения сна,
  • приступы апатии,
  • ухудшение работы мочеполовой системы.

Перечисленные признаки появляются поочередно, или совместно. При наблюдении данной симптоматики человека необходимо срочно показать терапевту и неврологу.

ВАЖНО! Еще один внешний признак – это нарушение письма. Больному становится трудно контролировать свой почерк. Письмо становится неразборчивым, буквы «пляшут».

На первых порах у пациента не наблюдается нарушения моторики. Это связано с тем, что болезнь еще не добралась до черной субстанции среднего мозга. Что такое болезнь Паркинсона и сколько с ней живут? Этот вопрос удобнее всего рассматривать через стадии болезни в которой находится пациент.

  • нарушение обонятельных функций,
  • высокая утомляемость.
  • запоры,
  • депрессии,
  • нарушения сна,
  • приступы апатии,
  • ухудшение работы мочеполовой системы.

Стадии и симптомы болезни Паркинсона

Сколько живут люди при Паркинсоне зависит от симптомов, от времени диагностики, на последней стадии прогнозы становятся хуже. Срок жизни резко сокращается, качество ее снижается.

В 1960 году было принято разделение проявлений на ряд этапов, в зависимости от тяжести состояния пациента. На основании чего оценивается продолжительности жизни больного. Выделено 5 стадий:

  • Нулевая. Никаких симптомов не наблюдается. Предрасположенность (например – наследственная) к развитию болезни есть, но внешних признаков развития не отмечается. Продолжительность жизни болезнью не ограничивается.
  • Первая. Наиболее ранняя, дающая возможность прожить не одно десятилетие полноценным самостоятельным членом социума, способным на выполнение несложной работы. Проявляющиеся симптомы: легкий тремор одной конечности, усиливающийся при волнении, беспокойный сон и бессонница, внезапно наступающая усталость. Сколько лет живут люди с ранней стадией болезни Паркинсона, сказать точно нельзя. Это зависит от скорости прогрессирования симптомов, ухудшения здоровья больного, используемого лечения. В среднем, без лечения, переход на следующую стадию занимает от 3 лет.
  • Вторая. Симптомы усиливаются пропорционально ухудшению состояния. Тремор распространяется на все конечности, ухудшается мимика, голос становится тише и неразборчивее, снижается подвижность суставов. Усиливается пото- и слюноотделение. Возникают первые проблемы с глотанием. Если на этом этапе используются медикаменты, купирующие симптомы и затормаживающие нарастание дефицита дофамина, то прогноз оптимистичный. В зависимости от физического состояния, возраста, проводимой терапии, пациент проживает от 3 до 10 лет, пока не перейдет на следующую ступень.
  • Третья. Симптомы делают невозможным не только работу, но и самостоятельную жизнь без посторонней помощи. Больному сложно передвигаться, его походка становится медленной и семенящей, при резких движениях и поворотах он рискует упасть. Речь становится более невнятной, суставы работают медленнее.

Человек еще способен сам передвигаться и выполнять часть ежедневного ухода за собой, но без помощи обойтись не может. На то, как долго живут с симптомами Паркинсона так же влияет то, как чувствуют себя люди с психологической точки зрения, так как изменения в физическом состоянии провоцируют депрессию и суицидальные мысли. Однако при должном уходе и крепком здоровье, люди способны прожить в 3 стадии до 15 лет.

  • Четвертая. Одна из последних стадий болезни Паркинсона. Продолжительность жизни больного не дольше 3-5 лет даже на фоне лечения. Человек не способен позаботиться о себе самостоятельно, хотя еще может ходить на короткие прогулки. Кроме стремительного ухудшения физического состояния, наступают необратимые изменения в психике и интеллекте.
  • Пятая. Сколько длится последняя стадия болезни Паркинсона, какие симптомы перед смертью, зависит от базового здоровья. Потому что благодаря терапии патологии, больные умирают от сопутствующих болезней. Больной Паркинсоном на последней стадии много спит. Передвигаться самостоятельно человек уже не способен, как и питаться. Окончательно непонятной становится речь, происходит резкая деградация интеллекта.
Читайте также:  Гипертрофический ринит слизистой носа - симптомы и лечение хронического

Сколько проживет больной на последней (5) стадии болезни Паркинсона, зависит от степени проявления симптомов, активности медикаментозной поддержки, ухода.

При благоприятном стечении обстоятельств, больные проживают более 40 лет.

Причины, симптомы

Ни одна болезнь не может появиться без наличия определенных причин или факторов в жизни человека. Паркинсон не является исключением. Чтобы избежать такого неприятного положения, следует постараться избежать максимального количества возможных причин болезни. Симптомы же не ограничиваются нарушением подвижности с тремором и оказывают прямое влияние на то, сколько живут с Паркинсоном больные люди.


Проявления болезни приносят массу проблем даже в тех случаях, когда степень развития Паркинсона не так опасна. Они могут значительно ограничивать возможности больного, а также лишать его полноценной жизни.

Причины смерти

Летальный исход болезни Паркинсона редко становится результатом естественного старения организма. Чаще всего он оказывается последствием осложнений, развившихся на фоне невозможности пациента ухаживать за собой, ограниченности его двигательной активности.

При болезни Паркинсона в большинстве случаев смерть наступает по таким причинам:

  • бронхопневмония – 40%;
  • острое нарушение мозгового кровообращения или инфаркт – 25%;
  • самоубийство в результате депрессии, галлюцинаций, бреда, психозов – 21%
  • злокачественные новообразования – 10%;
  • инфекционные поражения кожи и слизистых – 4%.

Качественный уход за больным, внимание близких, работа с психологом снижают риск развития перечисленных состояний, но полностью предупредить их не получится. Сложности обусловлены тем, что на последних стадиях Паркинсона больной перестает контролировать себя. Он не способен самостоятельно питаться, стремительно теряет силы и желание жить.

О проведении мероприятий, продлевающих и улучшающих жизнь пациенту с болезнью Паркинсона, надо позаботиться сразу после постановки диагноза. Не стоит дожидаться повышения интенсивности клинической картины или появления признаков ограничения способностей больного. Главным правилом должно стать четкое соблюдение рекомендаций врача, основанных на принципах консервативной терапии.

Причины смерти на последней стадии недуга

После анализа причин смерти от БП чаще выявляются следующие факторы, которые привели к летальному исходу: основная болезнь, осложнения.

Обычно смерть наступает на последних стадиях при выраженных соматических осложнениях:

  1. Бронхопневмония (40%).
  2. Инфекционные процессы (4%).
  3. Инфаркт, сбой в мозговом кровообращении (25%).
  4. Суицид – психозы, бред, галлюцинации (21%).
  5. Онкология (10%).

От Паркинсона также можно умереть, но это единичные случаи, которые обусловлены тяжелыми и хроническими патологическими процессами, начавшимися в подростковом возрасте.

Больные могут страдать от психических расстройств. Начинается обострение/усугубление, если человек перестал пить контролирующие состояние лекарства.

Заболевание не является приговором, поскольку изобретены препараты, помогающие организму держаться.

Не стоит путать Паркинсона и паркинсонизм. Это разные вещи. Если человек с последним диагнозом проживет век, то с первым не дотянет и до 70.

БП имеет свойство развиваться на протяжении 8-10 лет до последней фазы. На последние 36 месяцев у пациента уже может быть букет заболеваний, которые приведут его к смертельному исходу. Поэтому важно контролировать все начавшиеся изменения.

  • причинах развития заболевания, наследственном факторе;
  • формах болезни;
  • образе жизни больного, специальной диете;
  • мерах профилактики недуга.


Помогает улучшить качество жизни бокс. При невозможности ходить в зал, можно приобрести грушу и бить по ней. Именно такие движения не дадут скованности и медлительности нарастать.

Лечится ли недуг?

Болезнь Паркинсона неизлечима. Но с ней можно жить многие годы. Для этого ученые каждый год создают новые препараты, а медики разрабатывают протоколы лечения и способы подавлять симптомы.

На что можно повлиять в Патогенез

Механизм развития болезни и ее клинических симптомов. Рассматривается от молекулярного до организменного уровня.

  • С молодости следует контролировать свое здоровье. Особенно если паркинсонизм есть у близких родственников. Своевременно обращаться к врачу. Не допускать травм головы. При первых признаках расстройства проходить полное обследование;
  • При выраженном Тремор

Непроизвольное дрожание любой из конечностей или головы, тела, туловища.

Что конкретно изобрели врачи за последние 10-20 лет для улучшения качества жизни пациентов с болезнью Паркинсона? Расскажем об этом подробнее.

Болезнь Паркинсона — сколько с ней живут, способы продления жизни

ГлавнаяБолезни головного мозгаБолезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона — сколько с ней живут, способы продления жизни

ГлавнаяБолезни головного мозгаБолезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона — сколько с ней живут, способы продления жизни

Инвалидность

Дают ли инвалидность при болезни Паркинсона? Однозначный ответ, да. Для того чтобы определить, какой группы инвалидность будет назначена необходимо обратиться к шкале Хен Яра, согласно которой и руководствуются врачи.

Итак, критерии установления группы инвалидности следующие:

  • третья группа — соответствует второй или третьей стадии по шкале Хен Яра;
  • вторая группа — соответствует третьей или четвертой стадии по той же шкале;
  • первая группа — соответствует четвертой или пятой стадии.

Вторая и третья группа инвалидности присваивается на один год с необходимостью ее последующего подтверждения. На таких же условиях присваивается и первая группа, за исключением времени, она назначается на 2 года.

В том случае, если лечебные и реабилитационные мероприятия не дают положительного результата, инвалидность может быть присвоена без необходимости ее регулярного подтверждения.

Итак, продолжительность жизни при болезни Паркинсона довольно непостоянный критерий и для каждого человека срок будет индивидуален. Поэтому не нужно рассчитывать, сколько вам осталось жить, необходимо делать все возможное, для того, чтобы увеличить этот срок и сполна насладится жизнью. Берегите лучшие моменты!

Да, существует сухая статистика, которая неутешительна — до 10 лет живут люди, которые никак не лечат недуг и до 15 те, кто выполняет все предписания врача.

Стадии болезни Паркинсона

По скорости течения патологию делят на 3 формы:

  1. Быстрая – трансформация от стадии к стадии происходит за 2 года.
  2. Умеренная – прогрессирование болезни происходит в течение 3-5 лет.
  3. Медленная – смена стадий происходит спустя 5 и более лет.

В классификации по симптоматике присутствует 5 стадий болезни Паркинсона:

  1. Начальная – наблюдается тремор одной из конечностей (обычно – верхних), беспокоит пациента слабо, выражен незначительно. Трудоспособность не нарушена, походка в норме, но присутствуют небольшие изменения мимики.
  2. Вторая – тремор двухсторонний, сопровождается слабым параличом мимических мышц. Нормальная походка и устойчивость сохраняются.
  3. Третья – походка становится шаркающей, шаги мелкими, пациент боится потерять равновесие. Посторонняя помощь человеку не нужна.
  4. Четвертая – возникают проблемы с передвижением, шарканье ярко выражено, нарушение равновесия усиливается. Тремор верхних конечностей может быть слабым. В быту больному нужна помощь, преодолевать длинные расстояния он не в состоянии.
  5. Пятая – наблюдается потеря трудоспособности, невозможность передвигаться на ногах и стоять, требуется инвалидное кресло. Организм истощен.

Многих волнует именно последняя стадия Паркинсона. Сколько живут пациенты с этим состоянием? Все зависит от скорости течения болезни, лечения, а также общего состояния здоровья. Средняя продолжительность жизни на последней стадии составляет 10-15 лет.

Многое зависит от привычек человека, места обитания, образа жизни: если он испытывает постоянные умственные и психологические нагрузки, занят тяжелым трудом, износ организма и нервной системы происходит быстрее. Кроме того, картину усугубляют недосыпы, стрессовые ситуации.

Качество жизни

Нарушения качества жизни пациента затрагивают сразу несколько сфер:

  1. Физиологическая. Человеку становится трудно себя обслуживать, у него нарушается координация и чувство равновесия. Пациент не может нормально есть из-за тремора. Ему становится трудно одеваться и ходит в туалет. На последних стадиях появляется обильное слюноотделение.
  2. Эмоциональная. Часто пациент ничего не хочет. Проявляется эмоциональная вялость. Апатичные состояния сменяются приступами депрессии.
  3. Сексуальная. Отмечается резкое понижение либидо. В некоторых случаях у пациентов появляется импотенция.

Чтобы увеличить срок жизни пациента, необходимо проводить комплексную терапию.


Чтобы увеличить срок жизни пациента, необходимо проводить комплексную терапию.

Добавить комментарий